POVRAT BIFIDE: pojavljuje se već u 1. mjesecu fetalnog razvoja i uključuje i po život opasne patologije (spinalna hernija, mijelomeningocela), i relativno sigurne defekte (lipomi kičmene moždine, dijastomatomijelija, dermalni sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Prisutnost defekta kod novorođenčeta može se procijeniti na temelju stigme dizembriogeneze na koži (hipertrihoza, hemangioma, zahvaćanje kože, potkožne lipome, fistulni tijek, itd.):

Čimbenici rizika za nastanak SPIN BIFIDA smatraju se nedostatkom folne kiseline, hiperglikemijom, hipertermijom, anemijom i upotrebom antikonvulziva.

Tijekom trudnoće, SPIN BIFIDA se otkriva tijekom neurosonografije (US) ili magnetske rezonancije (MRI).

Spinalna kila je prekrivena razrijeđenim meningama, oštećenje na koje je prepuna likerreje i infekcije.

Najčešće se spinalne kile formiraju na razini lumbosakralne kralježnice, ali se nalaze na razini cervikalne i torakalne regije.

Kombinacija spinalne kile s hidrocefalusom i Chiari anomalijom (do 70% slučajeva) uzrokovana je narušavanjem formiranja stražnje lobanje i IV klijetke u uvjetima dodatnog CSF prostora - šupljine hernijskog izbočenja.

Intrakranijski i spinalni prostor cerebrospinalne tekućine, formirajući jedinstvenu cjelinu, u slučaju spinalne kile, tvore komunikacijski hidrocefalus. Istodobno, na pozadini povrede formiranja CSF-a u stražnjoj lobanji (IV ventrikula), postoji "izostavljanje" moždanih struktura (cerebelum, moždano stablo) u lumen spinalnog kanala (Chiari anomalija).

Kod rođenja djeteta s kičmom hernijom, izravna opasnost po život je ruptura stijenke hernijalne vrećice i infekcija njenog sadržaja.

Prilikom otkrivanja likerrehe, uklanjanje spinalne kile se provodi odmah.

Uz infektivne komplikacije, dekompenzirani hidrocefalus i Chiari anomalija su vodeći uzroci rane smrtnosti u djece s spina bifidom.

U 10-15% slučajeva, kako bi se normalizirao volumen cerebrospinalne tekućine u prvom mjesecu djetetova života, provodi se operacija likvidacije (ventriculoperitoneostomija).

Valja napomenuti da nakon operacije likvidacije i eliminacije spinalne kile tijekom njihovog života, ova djeca prolaze barem 2x intervencije usmjerene na ispravljanje šantnog sustava.

Kao rezultat toga, kompenzacija prekomjernog volumena cerebrospinalne tekućine tijekom operacije likvidacije, eliminacija spinalne kile se vrši bez značajnih poteškoća.

Bol u leđima bifide često je praćen motoričkim i senzornim poremećajima, kao i disfunkcijom zdjeličnih organa različite težine (paraliza, pareza, inkontinencija, zadržavanje mokraće i fekalije).

Ti su poremećaji u većoj mjeri posljedica poremećaja u formiranju kralježnične moždine na toj razini i nisu podložni kirurškoj korekciji.

Međutim, pojava novih simptoma (bol, deformacija kralježnice) ili povećanje postojećih simptoma može biti posljedica fiksacije kičmene moždine. U tom slučaju može biti potrebna operacija za uklanjanje fiksacije.

SPIN BIFIDE occulta (skriveni oblik) - vidi dolje

Dodajte komentar Odustani od odgovora

Morate biti prijavljeni da biste postavili komentar.

Što je povratna bifida, kako liječiti i kako izbjeći ovu bolest

Leđa bifide (spina bifida) je prirođena patologija u razvoju kralježnice i neuralne cijevi. Bolest je karakterizirana kao cijepanje nezaključenih kralješaka, nejedinstvo neuralne cijevi po duljini kralježnične moždine. Bifidna bolest često prati hernijsku protruziju membrana kroz defekt kosti.

Opis bolesti bifida natrag

Bolest je često lokalizirana u lumbosakralnom području, ali se može razviti u bilo kojem području kralježnice. Što je veći kvar na kralježnici, to je bolest teža i opasnija.

Bifidna bolest je neizlječiva, zahtijeva kiruršku intervenciju. Operacija eliminira uzrok bolesti, ali se ne nosi s posljedicama. Zadnji dio bifide oštećuje gotovo sve tjelesne sustave:

1. Neurološka oštećenja. Povratak bifida dovodi do nepravilnog inerviranja mokraćnog mjehura, odnosno crijeva, funkcije ovih organa su poremećene, uzrokuje poremećaje motoričke funkcije nogu, pa čak i paralizu. Također može uzrokovati poremećaj u zglobovima glave i vrata, koji se naziva Arnold-Chiari sindrom, pomicanje mozga na vratni kralješak. To povlači poteškoće govora, sposobnost gutanja, razvoj finih motoričkih sposobnosti. U teškim mijelomeningocelama, hidrocefalus (višak tekućine u mozgu) javlja se u oko 75% slučajeva. Isključuje se samo kirurškim intervencijama u prvim danima života.
2. Ortopedski. Postoji zakrivljenost kralješka, koja dovodi do komplikacija strukture kuka, nogu. Fizioterapijski postupci pomažu u rješavanju tih poremećaja, ali u kasnijoj fazi.
3. Pogreške srca.
4. Oštećenje vida.
5. Disfunkcija reproduktivnog sustava.

Oblici patologije

Postoje tri oblika ovog uvjeta:

Skrivena. Nema povrede integriteta kože. Jaz između kralješaka može biti vrlo mali. Dugo vremena, bolest se ne može identificirati zbog nedostatka specifičnih pritužbi. Samo mali broj pacijenata može imati pritužbe na poremećaje u gastrointestinalnom traktu, mjehuru, skoliozu, bol u leđima.

Uzroci bifide natrag

Do danas točni uzroci koji uzrokuju ovu bolest nisu razjašnjeni. No, znanstvenici su identificirali niz uzroka-rizika koji pridonose razvoju patologije. Evo nekoliko čimbenika:

Defekt razvoja neuralne cijevi. Trećeg tjedna embrionalnog razvoja počinju se oblikovati živčani sustav i živčana cijev. Patologija stražnje bifide razvija se s povredama ovog procesa. Neuralna cijev ostaje nerazvijena. Kao rezultat toga, defekt neuralne cijevi provocira cijepanje u kralješku.

Uzroci povratne bifide

dijagnostika

Moderna medicina dijagnosticira defekt u razvoju neuralne cijevi u ranim fazama. U tu svrhu poduzimaju se mjere za redovito praćenje i praćenje trudnica. Koriste se sljedeće dijagnostičke metode:

Test krvi za alfa-fetoprotein (rudimentarni protein). Izvodi se u razdoblju od 16-18 tjedana trudnoće. Povećane razine ovog proteina u krvi ukazuju na rizik od mane. Plod proizvodi ovaj protein u malim količinama. Razina proteina se povećava kršenjem formiranja živčanog sustava. U ovoj analizi potrebno je isključiti varijantu višestruke trudnoće i točno trajanje trudnoće.

Bifida povratno liječenje

Kod odraslih se kirurško liječenje provodi samo uz pojavu komplikacija. X-zrake i MRI otkrivaju defekt kralježnice, za kojeg pacijent možda nije svjestan. Ako se postavi dijagnoza, moraju se poduzeti mjere za smanjenje rizika od ozljeda kralježnice u ovom području.

Ako se leđa bifide nađu tijekom trudnoće, rođenje prolazi carskim rezom kako bi se spriječilo ozljeđivanje bebinih kralježničkih moždina kao posljedica prolaska kroz rodni kanal.

Kod otvorenog oblika leđne bifide kod novorođenčeta, operacija se izvodi u roku od 24 sata kako bi se izbjegla infekcija u budućnosti. Ova operacija pažljivo uklanja hernialnu vrećicu, zatvara lumen, nastojeći ne oštetiti kičmenu moždinu. Operacija eliminira opsežna oštećenja kičmene moždine i hernijalne izbočine, ali ne štedi od drugih oštećenja živčanog sustava.

Od potpornih mjera liječenja i rehabilitacije nakon operacije, preporučuju se:

• fizioterapija
• nositi korzet
• posebne ortoze
• gimnastika

prevencija

Postoji nekoliko mogućnosti za izbjegavanje i smanjenje rizika od razvoja ovog defekta u djece:

1. Glavna učinkovita preventivna mjera je planiranje trudnoće. To će na vrijeme pomoći identificirati i eliminirati čimbenike rizika za zdravlje djeteta.
2. Uzimanje folne kiseline. Prema europskim standardima, preporuča se piti folnu kiselinu 3 mjeseca prije začeća i 3 mjeseca tijekom trudnoće. Oni koji su u opasnosti strogo se poštuju. Liječnik pojedinačno propisuje željenu dozu folne kiseline jer je i doza neprihvatljiva, kao i nedostatak.
3. Neophodno je svakog mjeseca pregledati ginekologa-ginekologa tijekom trudnoće.

Osim uzimanja dodataka folne kiseline (folijin, folacin), morate jesti hranu koja sadrži ovaj vitamin:

• mahunarke: grah, grašak, grašak, leća, kikiriki, orasi
• tamno zeleno povrće: špinat, peršin, zelena salata, šparoge, brokula
• citruse, jagode, maline, crne ribizle
• kukuruz, prokulica, celer, grožđe, smokve

Povratak bifide

Poleđina bifide je teška neizlječiva kongenitalna anomalija. S ovom bolešću, kičmene veze nisu u potpunosti formirane, stražnji dio mozga nije dostigao puni razvoj, neuralna cijev nije zatvorena. Što je prognoza za takav tijek i kako poboljšati stanje pacijenta, ostaje da se vidi.

Što je povratna bifida?

Spina bifida nije podložna terapiji, stanje mora trajati do kraja života. Otvorena patologija neuralne cijevi ima izravan utjecaj na živčani sustav, stvaranje mišićnog sustava i motoričke funkcije. Situacija je teška, jer se od rođenja i u procesu rasta odabire steznik za dijete kako bi se što više osigurala tjelesna aktivnost ili kako bi se maksimalno olakšala sposobnost kretanja pomoću invalidskih kolica.

Stupanj bolesti

Cijepanje kralješaka najčešće se opaža u spojevima tijela L5 i S1 segmenta, te se nastavlja u obliku umjerenih i teških oblika.

S umjerenom težinom kralješaka. Njihova funkcija je izgubljena, ali je kičmena moždina ili nedirnuta ili neznatno oštećena. Nakon operacije, postoji mogućnost obnove izgubljenih funkcija mozga.

U teškim slučajevima, sve akcije su usmjerene na ublažavanje simptoma i kontrolu funkcioniranja organa. Ne možete računati na potpuni oporavak.

Leđa bifida mogu se odvijati u tri faze:

To je najjednostavniji oblik patologije koji se ne može vizualizirati. Defekt lumbosakralne regije određuje se samo rendgenskim snimanjem. X-zrake pokazuju ciste i tumore. Ovu fazu karakterizira odsutnost simptoma. Manji znakovi patologije pojavljuju se kod bebe kada pokušavaju poduzeti prve korake. Osim toga, simptom koji ukazuje na prisutnost problema je urinarna inkontinencija.

• Myelomeningocele je bolest koja se fiksira odmah nakon rođenja djeteta. Kroz defektnu površinu kosti pojavljuje se membrana mozga, koja dodatno formira vrećicu s tekućinom. Koža koja pokriva izbočinu ima rupice, hemangiome, kosu. Kičmena moždina može biti bez deformacija i može imati mali defekt.
• Lipomeningocele - karakterizirano činjenicom da lipoid ili masno tkivo prodire kroz spinalnu membranu, stvarajući pritisak, ometa funkciju mozga. Ponekad je u patološkom području cerebrospinalni fragment zamijenjen mastnom ili vezivnim tkivom.

Lumbalna regija pati od oštećenja, organi koji se nalaze u blizini gube sposobnost normalnog funkcioniranja (mjehura, rektum).

Najsloženija spinalna anomalija je mijelomeningocela. U tijeku bolesti pojavljuju se membrane stražnjeg dijela mozga, sam mozak i živčani procesi na mjestu deformacije kostiju. Najčešće je hernija otvorena i nije prekrivena kožom. Ako dijete ima šansu za preživljavanje, bolest se nastavlja s nemogućnošću držanja mokraće i izmeta, pareze, paralize, mentalnog invaliditeta. Šanse za razvoj hidrocefalusa su visoke, što zahtijeva hitnu intervenciju kirurga.

Odmah nakon rođenja važno je stvoriti takve sterilne uvjete za takvu djecu, jer u većini slučajeva novorođenčad umire od infekcije na otvorenom području i ne žive do operacije.

razlozi

U razdoblju nakon začeća u tijelu žene događa se cijeli niz procesa. Mozak embrija i kralježnica oblikuju se u obliku ploče ravnih stanica, nakon čega poprima oblik cijevi. Nije moguće točno odrediti zašto dolazi do cijepanja neuralne cijevi, ali je očita činjenica da kompleks različitih čimbenika utječe na takvu metamorfozu. Šanse su da su to nasljedni, nutritivni i okolišni čimbenici. Najčešća povezanost sa sljedećim razlozima:

• Nedostatak vitamina skupine B.
• Visok sadržaj glukoze u krvi majke u zanemarenom obliku.
• Antibiotska terapija, antikonvulzivni lijekovi.
• Genetska predispozicija (10% slučajeva).
• Rana ili kasna trudnoća.
• Etnička pozadina.
• Neslužbena dijeta trudnice (dobivanje na težini).
• Pušenje i alkoholna pića u razdoblju gestacije.
• Pregrijavanje tijela tijekom trudnoće (kupke, pretjerano vruća kupka).
• Prijenos zaraznih, prehlada u prva tri mjeseca nakon začeća.
• Važno je napomenuti da je prvo rođenje sklonije patološkom riziku.

simptomi

Simptomi spina bifide nisu istog tipa. Oblik patologije i stupanj ozbiljnosti utječu na intenzitet simptoma.

Mogući simptomi pri rođenju:

• U križno-lumbalnom području može biti mali madež, šupljina, krtica.
• Otpuštanje u lumbalnoj regiji.
• Intenzivnije izbočine s promjenama u koži, otvorenom mozgu leđa i živčanim procesima.

Složeni oblik spina bifide podrazumijeva:

• Paraliza nogu.
• Povreda mokraćnog sustava. Inkontinencija mokraće.
• Crijevna patologija.

Ozbiljniji simptomi patologije:

• Hidrocefalus. Da bi se normalizirala struja tekuće tekućine uvesti šant, ili provesti liječenje operacijom kroz endoskop.
• Pomicanje mozga do gornjeg kralješka u području vrata maternice. U isto vrijeme poremećen je refleks gutanja, promatraju se motorički poremećaji nogu i mijenja se govor.
• Problemi ortopedske prirode (displazija, skolioza, kifoza).
• Rani seksualni razvoj.
• Nestabilno psiho-emocionalno stanje.
• Prekomjerno dobivanje na težini, pretilost.
• Dermatološki problemi.
• Patologija miokarda.
• Disfunkcija vizualnog aparata.
• Patologija urinarnog trakta.
• Kršenje razvoja mišićnih mišića leđa.
• Problemi s funkcijom aparata za disanje.

dijagnostika

U embrionalnom razdoblju moguće je identificirati anomalni razvoj. Da biste to učinili, provedite sljedeće dijagnostičke metode:

• Amniocenteza. U procesu manipulacije žene, duga igla se usađuje u peritoneum. Cilj je ući u amnionsku vrećicu za unos tekućine. Amnijski test određuje prisutnost defekta otvorene cijevi. Važno je napomenuti da čak i takva pouzdana analiza može promašiti manje nedostatke.
• SAD. Tijekom trudnoće, fetalni razvoj se pomno prati. Prenatalni ultrazvuk otkriva različite patologije fetusa bez mnogo štete za majku i dijete.
• Između 15 i 20 tjedana, alfa-fetoproteinski test krvi može biti indikativan. Dakle, moguće je identificirati abnormalne promjene u kosturu.
• Ako su po rođenju simptomi blagi ili odsutni. Kod diferencijalne dijagnoze pomoću MRI, CT, X-zraka možete vidjeti bolest leđa bifide i cijepanje kralješaka.

liječenje

Specifičnost bolesti bifide ne liječi bolest. Sve akcije liječnika i rođaka usmjerene su na ublažavanje simptoma, sprječavanje razvoja štetnih događaja i poboljšanje kvalitete života. Odrasli s dijagnozom leđne bifide posebno su hitno potrebni kako bi se otklonila odstupanja kao što su patologija mokraćnog sustava i rektuma.

Primarni zadatak liječnika:

• Uspostavite proces mokrenja.
• Zaustavite proizvoljno izlučivanje fecesa i urina.
• Kirurški zahvat u području podijeljenog kralješka.
• Održavati normalno funkcioniranje unutarnjih organa.
• Zaustavite vertebralne sindrome.

Terapijske metode

Peti kralježak je najviše podložan destruktivnim procesima, što dosljedno dovodi do disfunkcije mokraćnog sustava, spontanog izlučivanja fecesa, potpunog inerviranja sfinktera. Korištenjem sterilnog katetera provodi se kateterizacija urogenitalnog trakta, sfinkter se opušta ili stimulira za vraćanje rektuma.

Metode fizioterapije, elektroterapija, blokada s novokainom, blokatori adrenergičkih lijekova, u uvjetima pacijentove svrhovitosti, pomažu u vraćanju funkcije mokraćnog mjehura.

Nisu svi slučajevi spinalne bifide prikladni za takve tretmane, ponekad je spazam sfinktera prekomjeran i botulinum toksin se ubrizgava kako bi se opustio. Važno je napomenuti da takve akcije dovode do uništenja vlakana, ali hitna intervencija kako bi se uklonio grč je potpuno opravdana. Dakle, moguće je izbjeći ozbiljne probleme - produljeno zadržavanje urina može biti smrtonosno zbog trovanja tijela toksinima.

Kirurška intervencija

Kada se bifida u većini slučajeva teško radi bez operacije. Da biste spriječili intoksikaciju i komplikacije bubrega, nametnite stomu iz mjehura. Da bi se stvorio umjetni otvor između organa i izlaza izvana, koristi se tkivo slijepog crijeva. Upravo ta tkanina dobro se ukorijenjuje i nije sklon odbijanju.

Moderna medicina se razvija, i mnogi problemi liječnici su naučili riješiti uz pomoć plastičnih i bio-organskih implantata. Važno je napomenuti da je na ovaj način moguće zamijeniti sfinktere, te vratiti pacijentu mogućnost kontrole izlučivanja urina i izmetu.

Operacija na kralježničnoj moždini je opasan postupak. Glavna opasnost koja može čekati povezana je s mogućnošću bakterijske invazije ispod membrane.

Implantati se također koriste za obnavljanje kralježnice. Od uništenja intervertebralnih diskova, oni se također mijenjaju u proteze.

Nakon operacije, razdoblje oporavka je teško. Postupci oporavka nisu ugodni i zahtijevaju dugotrajan boravak u jednom položaju. Bolesnici zahtijevaju veliku pozornost i udobnost.

Proces cijepanja ne mora nužno utjecati na lumbalnu regiju, ponekad se promatra patologija u torakalnoj ili vratnoj kralježnici. U takvim slučajevima, fokus je pomaknut na liječenje probavnog sustava. Pacijent se hrani intravenski. To je zbog kršenja motiliteta crijeva i disfunkcije enzimatskog dijela želuca.

Kako bi se izbjegla cjeloživotna invalidnost, potrebno je zaustaviti razvoj sindromskog stadija. Takva djelovanja moguća su tek nakon stabilizacije pacijenta. Kirurški zahvat je važan korak prema poboljšanju kvalitete života pacijenta.

Liječenje leđa bifide moguće nakon rođenja djeteta. Glavni uvjet za uspješan ishod je ispravna perinatalna dijagnoza. Nakon što su bebu izvadili iz majčinog trbuha s carskim rezom, ne uzrokuju dodatne ozljede leđne moždine, a stvaraju i više sterilnih uvjeta za pojavu novorođenčeta s patologijom.

U fazama meningokele ili mijelomeningocele, odmah je potrebna operacija. Time se cijev zatvara i koštana srž održava netaknutom. Potrebno je shvatiti da liječnici nisu u stanju vratiti oštećene živce i nepovratnost procesa će utjecati na daljnji razvoj.

U suvremenom svijetu liječnici su naučili zatvoriti cijev u maternici i eliminirati defekt kralješaka, ali takve tehnike se ne primjenjuju masovno. Liječnici se trude očuvati funkcije mišićno-koštanog sustava, punu funkciju mjehura i crijeva.

Glavne metode postoperativne terapije uključuju: uporabu ortoza, terapiju vježbanjem, fizioterapiju, korzete.

pogled

Predviđanja patologije leđa bifide mogu biti različita, a na to utječu mnogi čimbenici. Prije svega, prognoza ovisi o tome koliko je kičmena moždina ugrožena i koliko dodatnih anomalija prati razvojni proces.

Ako se razvije složeni tijek mijelodisplazije s hidrocefalusom, patologijama zdjeličnih organa, deformacijama kostiju i razaranjem zglobnih površina, s progresivnim deficitom u funkciji mozga leđa i smanjenom cirkulacijom krvi u donjim udovima. Kako će završiti terapija ovisit će o prirodi poremećaja, pravovremenosti započetog liječenja, preventivnim mjerama nakon operacije, s ciljem sprečavanja komplikacija.

Govoriti o nepovoljnoj prognozi može biti na mjestu povrede u torakalnoj kralježnici. Kada kifoza, hidrocefalus, početne faze razvoja hidronefroze, dodatne kongenitalne malformacije, prognoza je dvosmislena. Sve ovisi o stanju tijela i kvaliteti tretmana. Uz pravilnu njegu, djeca se mogu dobro osjećati.

Kod disfunkcije bubrega i komplikacija nakon ventrikularne premosnice, bolest često dovodi do smrti starije djece.

prevencija

Spina bifida je strašna patologija, a znanstvena medicina stalno traži rješenje problema. Točno opisati mehanizam djelovanja kako bi se spriječilo bolest ne može nitko liječnik. Jedina stvar koju je liječnik jednoglasno iznio bila je potreba za ženom, do trenutka začeća i tijekom prvog tromjesečja, da uzme folnu kiselinu. Vjerojatno je da je ovo rješenje značajno smanjilo vjerojatnost oštećenja neuralne cijevi fetusa. Dnevna doza koja pozitivno utječe na tijelo žene i razvoj budućeg potomstva iznosi 400 mg lijeka.

Žena u razdoblju trudnoće treba smanjiti radnu aktivnost u štetnim predmetima. Prijem bilo kojeg lijeka prije uporabe treba raspraviti s vodećim liječnikom. Najčešće žene odbijaju koristiti lijekove iz ljekarničkih lanaca, preferirajući netradicionalne metode liječenja.

Zdravlje buduće bebe ovisi o načinu života koji žena vodi. Navike bolesti (pušenje, ovisnost o alkoholu, opojne droge), nemaran odnos prema zdravlju (neprohodne zarazne bolesti) uzrok su bolesti koje se javljaju u novorođenčadi od prvih minuta života. Svrha žene je biti majka i važno je to zapamtiti iz svjesnog doba. Hipotermija, upalni procesi, spolno prenosive bolesti mogu utjecati na dobrobit budućeg potomstva.

Spina Bifida - Spina bifida

Leđa Bifide - Spina bifida - je malformacija kralježnice, često u kombinaciji s hernijom membrana koje strše kroz koštani defekt. Također se često kombinira s displazijom (hipoplazija) leđne moždine. Taj se defekt javlja od 3. do 4. tjedna trudnoće. To je nepotpuno zatvaranje neuralne cijevi u nepotpuno formiranoj kralježničnoj moždini. Osim toga, kralješci iznad otvorenog dijela kičmene moždine nisu u potpunosti formirani.

Učestalost spina bifida kreće se od 1 do 2 na 1000 novorođenčadi. Učestalost ponovljenih isporuka s ovim defektom je od 6% do 8%, što ukazuje na genetski čimbenik u razvoju bolesti. Veća učestalost ove patologije u djece rođene od starijih majki. Međutim, unatoč tim podacima, 95% novorođenčadi s spina bifidom rođeno je kod roditelja koji nisu imali spinu bifidu. Ostali čimbenici, kao što su rubeola, gripa, teratogene tvari - predisponiraju.

Često je Shina bifida, sa svojom minimalnom ozbiljnošću, "slučajni nalaz" na rendgenofammi s pojavom bolnih bolova u lumbalnoj kralježnici. Ova bol je povezana s preopterećenjem mišića u lumbalnoj regiji. Neuspjeh u sklapanju petog lumbalnog kralješka (najčešća patologija) donekle "slabi" stabilnost ovog kralješka u odnosu na sakrum i četvrti lumbalni kralježak. No, ovaj nalaz često nije dobro za pacijenta. Potrebno je zaštititi donji dio leđa od vršnog preopterećenja pri podizanju tereta i sustavno se uključiti u vježbe kako bi se održao normalan, fiziološki ton u površinskim i dubokim mišićima lumbalnog područja.

Spina bifida klasifikacija

Liječnici razlikuju tri oblika spina bifide:

Spina bifida occulta. Često se ovaj oblik naziva latentna spina bifida, jer su u tom slučaju korijeni kralježnice i živaca normalni, a nema ni defekta u leđima. Ovaj oblik karakterizira samo mali defekt ili jaz u kralješcima koji tvore kralježnicu. Često je ovaj oblik patologije tako umjereno izražen da ne izaziva nikakvu zabrinutost. Ovim taktikom pacijenti uopće ne znaju o prisutnosti ovog razvojnog defekta i uče o njemu tek nakon rendgenskog snimanja. Najčešće se ovaj oblik spine bifide javlja u lumbosakralnoj kralježnici. U 1 od 1000 bolesnika s ovim oblikom patologije mogu se uočiti problemi s funkcijom mjehura ili crijeva, bolovi u leđima, slabost mišića nogu i skolioza.

Meningocele.

To se događa kada kosti kralježnice ne zatvaraju kičmenu moždinu u potpunosti. U isto vrijeme, moždane ovojnice se ispuštaju kroz postojeći defekt u obliku vrećice koja sadrži tekućinu. Ta se vrećica sastoji od tri sloja: dura mater, arahnoidni mater i pia mater. U većini slučajeva, korijen kičmene moždine i živaca su normalni ili s umjerenim defektom. Vrlo često, "vrećica" od meninges je prekrivena kožom. Ovo stanje može zahtijevati operaciju.

Myelomeningocele (spina bifida cystica).

Ovaj oblik čini oko 75% svih oblika spina bifida. To je najteži oblik, s dijelom kičmene moždine (tzv. Cerebralna kila) koja izlazi kroz kičmeni defekt. U nekim slučajevima, "vrećica" s leđnom moždinom može biti pokrivena kožom, u drugim slučajevima, samo tkivo mozga i korijeni živaca mogu izaći. Stupanj neuroloških poremećaja izravno je povezan s lokalizacijom i težinom defekta kičmene moždine. Kada je kičmena moždina uključena u proces, to može utjecati samo na mjehur i crijeva. Teža oštećenja mogu se manifestirati kao paraliza nogu, zajedno s disfunkcijom mjehura i crijeva.

Novorođenčad s spina bifidom treba liječenje s ciljem obnavljanja integriteta kako bi se spriječila naknadna trauma ili infekcija. Neurokirurg zatim vraća tkivo u spinalni kanal i zatvara postojeći defekt. Ako trebate zatvoriti veliki dio defekta, možda će vam trebati pomoć i plastični kirurg. Obično su takve operacije hitne i provode se nekoliko sati nakon rođenja djeteta.

Oko 80-90% djece s spina bifidom razvija se hidrocefalus. Ova bolest je karakterizirana prekomjernom količinom cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu mozga i / ili u subarahnoidnim prostorima. Većini te djece potrebna je operacija šanta. Princip djelovanja je sljedeći: "višak" CSF-a pomoću sustava cijevi i ventila unosi se u prirodne šupljine ljudskog tijela (ventrikulo-peritonealni manevriranje - u trbušnu šupljinu, ventrikularno-atrijalno - u desnu pretklijetku itd.). nakon operacije, pacijentov šant ostaje do kraja života. Istina je, međutim, da će se nekoliko puta morati zamijeniti.

Prognoza u bolesnika s spina bifidom

Najčešće se javljaju mali defekti u formiranju stražnjeg luka luka jednog ili dva kralješka lumbalnog područja, koji se manifestiraju u inkontinenciji u djetinjstvu. U ovom slučaju, uz ispravan pristup liječenju, prognoza je povoljna i ova patologija neće imati negativan učinak u budućnosti.

Ako dijete sa spina bifidom ima paraplegiju (to jest, paralizu obje noge), tada će biti prisiljen koristiti invalidska kolica. Ako ima pokreta u kukovima, dijete ima dobre šanse, može se kretati uz pomoć posebnih potpora.

Srećom, pacijenti sa spina bifidom mogu voditi aktivan životni stil s odgovarajućom brigom za njih.

Liječenje Spina bifida

U slučaju manjeg defekta vertebralnog luka, kao što je gore navedeno, glavna stvar u liječenju i održavanju normalne funkcije lumbalnog područja je primjena vježbi na istezanje mišića leđa i ne zaboraviti rutinske preglede jednom godišnje s vertebrologom.

Ako dijete nema kontraindikacija (ozbiljne popratne razvojne deformacije drugih organa ili ireverzibilne neurološke poremećaje), spina bifida izvodi operaciju koja se sastoji u odvajanju hernijalne vrećice i njezinih nogu od okolnih tkiva, otvaranjem vrećice i ispitivanjem sadržaja. U prisutnosti hernijalne vrećice u šupljini, korijeni leđne moždine pažljivo su izolirani, uronjeni u spinalni kanal, izrezana je vrećica, a ostaci su prošiveni preko leđne moždine. Jaz u rukama je zatvorio mišićno-fascijalni režanj. Operacija oslobađa pacijente od hernijskog protruzije, ali je manje povoljna u smislu obrnutog razvoja neuroloških poremećaja, što je posljedica ireverzibilnih degenerativnih promjena u kralježničnoj moždini i njezinim korijenima.

Povjerite zdravstvene stručnjake!

Centar za vertebrologiju dr. Vladimirov

Stranica je stalno popunjena informacijama.

Bifida natrag kod djece

Leđa Bifide (latinski naziv Spina bifida) je teška kongenitalna malformacija kralježnice u kojoj postoji nepotpuna fuzija vertebralnih lukova. U većini slučajeva bolest se kombinira s malformacijama kičmene moždine, od kojih je najčešća spinalna kila. Leđa Bifide se mogu smatrati genetski predisponiranom patologijom, jer je ova dijagnoza u novorođenčadi otkrivena u 7,1% prisutnosti ovih defekata kod jednog od roditelja ili najbližih krvnih srodnika. Prognoza za spinu bifidu povoljna je samo ako je novorođenče započelo odmah nakon rođenja, ali čak i uspješna operacija kralježnice ne isključuje mogućnost ozbiljnih budućih zdravstvenih problema (tijekom razdoblja aktivnog rasta aksijalnog kostura).

Opis patologije

Leđa Bifide je teška prenatalna malformacija u kojoj je poremećena formacija koštane srži i dijela kralješaka smještenih iznad otvorenog dijela kralježnice. Rezultat je najčešće odsutnost ili naglašeni deformitet vertebralnih lukova (uglavnom u području sakralno-lumbalnog segmenta), što dovodi do prolapsa kičmene moždine kroz središnji kralježnički kanal u obliku kile.

Ovaj kičmeni defekt nastaje u trećem tjednu trudnoće, tako da u tom razdoblju žena treba posvetiti posebnu pozornost prehrani, emocionalnom i fizičkom stanju, kao i održavanju dovoljne količine folne kiseline u prehrani, koja je neophodna za prevenciju defekata neuralne cijevi, uključujući spinu bifidu. bifida).

Lokalizacija patologije rijetko predstavlja 1-2 pršljena: oštećenja obično pokrivaju od 3 do 6 susjednih kralješaka koji se nalaze jedan iza drugog. Više od 90% slučajeva Spina bifida javlja se u lumbalnoj regiji i sakrumu, preostalih 10% u donjem dijelu torakalne kralježnice.

Nakon poroda, bolest može biti asimptomatska neko vrijeme, ali kako kralježnica raste i rasteže, neurološki će se simptomi intenzivno odrediti. Dijete može patiti od bolova u leđima (obično odmah ispod zahvaćenog segmenta), parestezije, pareze i neuromuskularne paralize.

Osnova patogenetskog mehanizma dezintegracije kralježnice je kršenje procesa neurulacije - jedan od ključnih faza ontogeneze (individualni razvoj embrija). Neurulacija je stvaranje živčanih valjaka, nakon čega slijedi fuzija u neuralnu cijev.

U embriju se zatvaranje nerava (ploča) odvija u pet faza.

Faze neurulacije embrija

Kompatibilnost sa životom

U teškim slučajevima, leđa Bifide mogu biti popraćena prilično opasnim abnormalnostima, koje, iako su podložne korekciji, mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije koje zahtijevaju redovito liječenje i podršku. Ta odstupanja uključuju:

stenoza sylvianskog vodovoda (sužavanje kanala koji povezuje ventrikule mozga i ispunjeno sivom tvari);

Sve ove bolesti i nedostatke karakterizira visok rizik od iznenadne smrti, osobito ako je dijete rođeno s niskom tjelesnom težinom, kongenitalnim autoimunim patologijama ili drugim ozbiljnim bolestima (dijabetes, bolesti krvi, različiti tumori). U djece s dijagnosticiranom spina bifidom koja je rođena na višestrukim trudnoćama, rizik od povezanih komplikacija je veći u usporedbi s drugim bebama.

Prognoza preživljavanja ne ovisi samo o pravovremenom otkrivanju patologije, težini djeteta pri rođenju i imunološkom faktoru, već io uvjetima u kojima će dijete živjeti nakon otpusta iz bolnice. Liječenje bolesti zahtijeva uporabu kirurških metoda, tako da na težinu i trajanje razdoblja rehabilitacije i oporavka utječu čimbenici okoliša: higijenski režim, psiho-emocionalna situacija u obitelji, vrsta prehrane itd. U većini slučajeva stopa preživljavanja djece s dijagnozom Spina Bifida iznosi više od 70%.

Važno je! Najopasniji nedostatak u razvoju neuralne cijevi fetusa je "otvorena kralježnica" - defekt u kojem dijete razvija višestruke defekte u razvoju kičmene moždine, okolnih živaca, arahnoidne membrane i duralne vrećice koja štiti kralježničnu moždinu od oštećenja. Ova bolest uzrokuje ozbiljne neurološke poremećaje i abnormalnosti, u većini slučajeva nespojive s životom.

Spina Bifida: vrsta

Spina bifida u djece može se pojaviti u tri oblika (ovisno o težini).

Vrste spina bifide

Unatoč činjenici da se skriveni oblik spine bifide smatra najlakšim, može uzrokovati određene poremećaje i posljedice u radu tijela. Najčešća komplikacija su kožne anomalije u području zahvaćenog segmenta, fistulozni prolazi, u području kojih se određuju hiperpigmentirana područja i pojačani rast kose (kosa obično ima tamnu boju i raste u grozdovima). Bolest može biti i predisponirajući čimbenik za formiranje lipoma (benignih tumora vezivnog tkiva lokaliziranog u potkožnom masnom tkivu) i anomalnog fiksiranja kičmene moždine.

Važno je! Ako koža s mijelomeningoceleom ne pokrije u cijelosti hernijsku protruziju, postoji visoki rizik od njezine rupture i infekcije mekih tkiva. Razvijajući se u pozadini infekcije, meningitis se odnosi na patologije s visokim rizikom smrtnosti, pa djeca s ovim oblikom Spina bifide moraju biti pod stalnom kontrolom neonatologa i kirurga prije kirurškog liječenja.

Uzroci bolesti

Ako želite znati detaljnije strukturu ljudske kralježnice, kao i razmotriti njezine odjele, funkcije i prevenciju bolesti, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Leđa Bifide u djece odnose se na defekte embrionalnog razvoja, u kojima postoji nepravilno punjenje i stvaranje neuralne cijevi (buduće kralježnice). Jedan od uzroka bolesti u ovoj skupini liječnika nazvao je nedostatak vitamina B9 (folna kiselina). Folna kiselina se nalazi u velikim količinama u bugarskoj papriki, jetri bakalara, lisnatim salatama, zelenilu, rajčici, maslacu, stoga ovi proizvodi moraju biti prisutni u prehrani trudnice u dovoljnim količinama dnevno.

Ako ne osigurate dovoljan unos vitamina B9 s hranom, trebate uzeti tablete folne kiseline (raspon doza je od 400 mg do 1 g dnevno). Ginekolozi savjetuju da se počne primati folna kiselina 3-6 mjeseci prije planirane trudnoće, a ne samo ženi, već i partnerici. To omogućuje smanjenje vjerojatnosti kongenitalnih defekata kralježnice i drugih oštećenja mišićno-koštanog sustava za 60%.

Drugi razlozi koji mogu uzrokovati spinu bifidu tijekom fetalnog rasta su (na strani majke):

• infektivne bolesti majke, prenesene tijekom trudnoće i 2 tjedna prije začeća (ospice, sifilis, rubeola, hepatitis, parotitis);
• žene s prekomjernom težinom;

Statistika rađanja djece s dijagnozom Spina bifida također nam omogućuje da zaključimo da djevojčice imaju 27% veći rizik od razvoja ovog defekta u usporedbi s muškim bebama.

Važno je! Ako se žena prije trudnoće zlostavlja s alkoholom, može se razviti makrocitoza. To je stanje u kojem se u krvi otkrije veliki broj velikih krvnih stanica. Takva tijela nazivaju se makrociti. Makrociti uništavaju vitamin B9, tako da možete planirati trudnoću tek nakon što je prošlo najmanje 30 dana od posljednjeg korištenja alkoholnih pića.

Simptomi i kliničke značajke

U većini slučajeva, Spina bifida se dobro vizualizira odmah nakon rođenja. Kada su u leđima skriveni oblici, ne može biti znakova hernijskog izbočenja, jer se korijen živaca i leđna moždina ne oštećuju blagim tijelom, ali unatoč tome, dijete može imati indirektne simptome koji su komplikacija temeljne patologije (defekta). To mogu biti razne displazije (prije svega, displazija kuka), klupka stopala, patološka zakrivljenost kralježnice, koja ne dopušta djetetu da dugo leži na čvrstim površinama.

Ako želite saznati više o tome kako liječiti zakrivljenost kralježnice u djece, kao i pogledati vrste, uzroke i alternativne metode liječenja, možete pročitati članak o tome na našem portalu.

Približno 2–3% djece u prvim mjesecima nakon rođenja ima sustavne lezije muskuloskeletnog kostura, koje se manifestiraju deformitetom i fibrozom ekstremiteta, kao i redovitim kontrakturama (ograničenja pasivnih pokreta u zglobovima). Gotovo polovica novorođenčadi s spina bifida narušava funkciju mjehura, što brzo dovodi do razvoja teških patologija bubrežnog sustava, na primjer, hidronefroza - progresivno širenje bubrežnih šalica i zdjelice u odnosu na pozadinu dysuric poremećaja, popraćeno postupnom atrofijom bubrežnog parenhima.

Dugoročni učinci Spina bifide u starijoj dobi mogu biti:

• kašnjenje u učenju;
• odsutnost, smanjena koncentracija pažnje;
• slaba memorija;
• izraženi problemi s potrebom obavljanja aritmetičkih operacija;
• bolesti kože;
• povećana sklonost alergijskim reakcijama (posebno za proizvode od lateksa);
• kronične zarazne bolesti mokraćnog sustava i gastrointestinalnog trakta.

Adolescenti s leđima bifide češće pate od depresivnih i neurotskih poremećaja, pa ova djeca trebaju posebnu pažnju i, ako je potrebno, mogu biti pod specijalnom kontrolom psihologa ili psihoterapeuta.

Je li moguće identificirati patologiju prije rođenja djeteta?

Rana dijagnoza razvojnih patologija omogućuje otkrivanje mogućih nedostataka i defekata u ranoj trudnoći, što omogućuje produktivnije rješavanje pitanja mogućnosti daljnjeg očuvanja i gestacije. Do danas postoji nekoliko metoda prenatalne (prije poroda) dijagnoze, koje se razlikuju po sigurnosti i pouzdanosti dobivenih rezultata.

Dijagnoza spina bifide u prenatalnom razdoblju

Ako je potrebno, liječnik može propisati dodatnu laboratorijsku dijagnostiku za određivanje razine estrogena, hCG i estriola.

Liječenje i prognoza

Spina bifida tretman daje najbolje rezultate ako se provodi u roku od 3 dana od trenutka rođenja djeteta. Ako se u vrijeme ekstrakcije fetusa iz rodnog kanala u leđima nađe hernijska protruzija, područje oko njega odmah se liječi antisepticima, a sama kila pokriva sterilnom krpom kako bi se smanjio rizik od infekcije.

Za prevenciju meningitisa i drugih teških zaraznih bolesti provodi se antibiotska terapija penicilinima, cefalosporinima, fluorokinolonima ili makrolidima. Korištenje tetraciklinskih antibiotika daje slab terapijski rezultat u ovoj patologiji, stoga se lijekovi ove skupine propisuju samo u kombinaciji s drugim lijekovima.

Terapija cijepanja kralježnice u djece provodi se kirurški. Neonatološki kirurg ili dječji neurokirurg postavlja korijen kičmene moždine i živaca u prostor kralježnice i pokriva ih moždanim moždinama. U slučaju prekomjernog izlučivanja cerebrospinalne tekućine, prikazano je manevriranje, koje se obično dovodi u trbušnu šupljinu. Za velike veličine ili opsežnu lokalizaciju defekta, plastični kirurzi su također uključeni u liječenje, čiji je zadatak ispraviti kožu i ispraviti zatvaranje defekta.

Pomoćna terapija, koja se provodi u sklopu pružanja rutinske medicinske skrbi za djecu s dijagnozom Spina bifida, može također uključivati:

• ranžiranje komora mozga (s hidrocefalusom);
• antibiotska terapija za infekcije mokraćnog sustava;
• nametanje obloga od gipsa, steznika, guma i zavoja u identifikaciji ortopedskih patologija (na primjer, subluksacija zgloba kuka).

Duljina boravka u bolnici nakon operacije može biti od 2 do 8 tjedana. Tijekom tog razdoblja, liječnik ne samo da kontrolira zacjeljivanje rane i opće stanje djeteta, nego i procjenjuje stupanj neuroloških poremećaja (pareza, grčevi mišića, paraliza, napadaji, itd.).

Obratite pozornost! Prije operacije, predstavnici socijalnih službi mogu razgovarati s djetetovim roditeljima. Potrebno je razumjeti spremnost roditelja da osiguraju potrebnu postoperativnu njegu, što zahtijeva puno moralne i fizičke snage.

Liječenje prije poroda

Prenatalna terapija Spina bifida koristi se u bolnicama nedavno. Do danas nema dovoljno dokaza o učinkovitosti intrauterine terapije. Mnogi neurokirurzi sumnjaju u izvedivost korištenja ove metode, jer uključuje određene rizike, uključujući:

• iznenadni prekid trudnoće;
• ožiljke na maternici;
• preranog početka rada;
• negativne posljedice za majku i fetus povezane s primjenom opće anestezije.

Obratite pozornost! Izlaganje zdravlja žene i djeteta dodatnim rizicima također je nepraktično zbog činjenice da u 40% slučajeva operaciju treba ponoviti nakon rođenja djeteta kako bi se instalirao šant i ispravili učinci hidrocefalusa.

Video - Spina Bifida: intrauterina operacija

Leđa Bifide su teški kongenitalni defekti muskuloskeletnog sustava, koji, iako se mogu ispraviti, mogu uzrokovati ozbiljne komplikacije (uključujući invalidnost). Prevenciju ove bolesti treba provoditi u fazi planiranja trudnoće i sastoji se od pravilne, uravnotežene prehrane i održavanja zdravog načina života. Ako je studija prenatalnog skrininga otkrila veliku vjerojatnost oštećenja živčane cijevi, u skladu s nalogom Ministarstva zdravstva, liječnička komisija može preporučiti vještački pobačaj ženi (ovo se pitanje u svakom slučaju rješava pojedinačno).

Povratak bifide

Teške kongenitalne patologije kralježnice i leđne moždine uključuju vrlo rijetku bolest zvanu Bifida. Ova bolest je defekt neuralne cijevi, koja se očituje u nepotpunom zatvaranju tijekom fetalnog razvoja. Bolest je karakterizirana nenormalnim razvojem tkiva kralježnice, kralježnice i okolnih živaca. Ova bolest je neizlječiva, dijagnoza je postavljena za život, a mnogi pacijenti ostaju invalidi.

Spina bifida, kako se bolest zove drugačije, ima negativan učinak na cijeli mišićno-koštani sustav, živčano-mišićni sustav i mozak. U teškim slučajevima to dovodi do ozbiljnog invaliditeta, a ponekad i do potpune paralize pacijenta.

Liječenje bolesti može samo usporiti oštećenja živaca i kičmene moždine, kao i obnoviti motoričku aktivnost. Ali čak i operacija ne izliječuje patologiju u potpunosti, jer je nemoguće vratiti funkcije oštećenih tkiva kralježnice.

Što je natrag bifida

Bolest je vrlo rijetka - javlja se u jednom slučaju od 1-1,5 tisuća novorođenčadi. Patologiju karakterizira nepotpuno zatvaranje neuralne cijevi, nerazvijenost kičmene moždine i nekoliko kralježaka te protruzija spinalne kile. Spina bifida se može promatrati tijekom cijele duljine, ali u 80% bolesnika patologija se promatra u lumbalnoj regiji, najčešće na razini S1 kralješka.

U XVII. Stoljeću opisana je takva bolest, koju karakterizira izbočina na kralježnici poput tumora. Upravo je ovo stanje nazvano stražnja strana Bifida, fotografija se može naći u svim medicinskim referentnim knjigama. I tek krajem XIX. Stoljeća otkriveno je da se patologija može odvijati u latentnom obliku, bez hernijskog izbočenja.

razlozi

Znanstvenici još uvijek nisu točno shvatili zašto se ponekad dijete rađa sa spina bifidom. Najvjerojatnije se patologija razvija kao rezultat zajedničkog utjecaja na fetus genetskih i vanjskih negativnih čimbenika. Stoga možemo razlikovati sljedeće uzroke bolesti:

• nasljedna predispozicija - u obiteljima gdje se takva patologija dogodila, postoji 10% vjerojatnost da će se ona razviti kod djeteta;
• nedostatak folne kiseline u tijelu trudnice dovodi do abnormalnog stvaranja živčanog tkiva;
• dijabetes melitus uzrokuje bolest ako majka ima povećanu razinu glukoze u prvom tromjesečju trudnoće;
• starost majke nakon 40 godina povećava vjerojatnost genetskih mutacija;
• uzimanje određenih lijekova, osobito antibiotika ili antikonvulziva;
• konzumiranje alkohola ili pušenje;
• virusne infekcije, prenesene u ranoj trudnoći - rubeola, gripa;
• pretilost ili metabolički poremećaji;
• utjecaj na tijelo žene s visokom temperaturom u prvom tromjesečju trudnoće, na primjer, prilikom posjeta kupelji ili saune.

klasifikacija

Spina bifida javlja se s protruzije leđne moždine različite težine ili u latentnom obliku. Štoviše, jaz može biti na razini kralješka tijela - tzv. Ako su lukovi kralješaka podijeljeni, ta se patologija naziva stražnja Bifida. Najčešće se rupa u kralježnici zatvara kožom, ali ima slučajeva potpunog cijepanja, kada je kičmena moždina otvorena i izložena je riziku od infekcije i daljnjeg oštećenja.

Ovisno o ozbiljnosti defekta, postoje tri vrste bolesti. U blagom obliku, pacijent možda neće dugo primijetiti nikakve simptome, au teškom tijeku moguća je potpuna onesposobljenost pa čak i smrt nakon rođenja. Stoga je kod postavljanja dijagnoze vrlo važno odrediti oblik patologije.

• Najlakši tijek bolesti je leđa Bifidne okultne. Takva skrivena spina bifida se možda neće manifestirati. Prisutne su vertebralne patologije, ali nema oštećenja kralježnične moždine ili korijena živaca. Promjene na koži također nisu jako vidljive.
• Najčešća patologija umjerene težine - meningokele. To je cistična formacija koja se ispupčila izvan leđne moždine. Pia mater i korijen živaca prodiru kroz nepokriveni spinalni kanal. U većini slučajeva ta anomalija zahtijeva kirurško liječenje.
• Myelomeningocele je najteži oblik bolesti. S njom je spinalni kanal potpuno otvoren, ponekad je i koža na ovom mjestu nerazvijena. Cista koja izbočina kroz ovu pukotinu ne sadrži samo živce, već i dio kralježnične moždine. Čak i nakon kirurškog liječenja ovim oblikom patologije, pacijent se suočava s invaliditetom zbog oštećenja korijena živaca.

simptomi

Prvi znakovi bolesti mogu se vidjeti nakon rođenja djeteta. No stupanj njihove ozbiljnosti ovisi o težini bolesti. Vanjski simptomi variraju ovisno o obliku patologije:

• s skrivenim cijepanjem, najčešće nema primjetnih simptoma, može biti mala točka ili šupljina na razini lumbalne kralježnice;
• meningokela pokazuje cističnu protruziju u obliku vrećice tekućine;
• Myelomeningocele karakterizira otvorena šupljina kroz koju vire kičmena moždina i živci.

Osim toga, kao posljedica stiskanja korijena živaca, razvijaju se drugi simptomi. Najčešće je to ozljeda donjih ekstremiteta u obliku pareze ili paralize, disfunkcija mjehura i crijeva, zakrivljenost kralježnice, bol u leđima i nogama. Njihova ozbiljnost ovisi o težini bolesti. Kod nekih bolesnika oni se pojavljuju samo u odrasloj dobi i ne ometaju normalan život.

Najlakši oblik spine bifide obično se javlja u lumbosakralnom području na razini kralježnice L5. U 75% bolesnika patologija se može vidjeti po prisutnosti dlakavosti na kralježnici, madežu, crvenilu kože ili rupicama koje se gripiraju nakon palpacije. No, u većini slučajeva, patologija se nalazi s godinama, kada se razvijaju znakovi oštećenja živčanih završetaka koji kontroliraju rad crijeva i mjehura, kao i slabost mišića nogu. Glavni simptom ovog oblika bolesti je urinarna inkontinencija. Tu su i bolovi u leđima, razvija se skolioza.

Meninotsele i mielomeningocele najčešće se javljaju u lumbalnoj regiji. Stoga se neurološki simptomi manifestiraju smanjenjem osjetljivosti donjih ekstremiteta i pogoršanjem organa urogenitalnog sustava. Moguća kršenja zdjeličnih organa, mentalna retardacija i nemogućnost učenja, hidrocefalus. Ako se promatra izbočina iznad C1 segmenta, moguća je potpuna paraliza donje polovice tijela. Česti simptomi ovih oblika patologije su i nerazvijenost donjih ekstremiteta, smanjena osjetljivost, inkontinencija urina i izmet.

dijagnostika

Leđa Bifide je prirođena bolest, često uzrokovana genetskom predispozicijom. Stoga se dijagnoza može postaviti i tijekom trudnoće. Neuralna cijev fetusa obično se zatvara do kraja prvog mjeseca intrauterinog razvoja. A uz uobičajene dijagnostičke mjere, moguće je otkriti prisutnost bolesti u ovom trenutku.

Nedostatak prenatalne dijagnostike je u tome što nije u stanju odrediti vrstu patologije. Naime, važno je spriječiti komplikacije. Stoga se svim trudnicama koje sumnjaju u razvoj defekta kralježnice kod djeteta preporučuje carski rez. U tom slučaju moguće je spriječiti oštećenje kičmene moždine u slučaju otvorenog cijepanja, kao i, ako je potrebno, odmah izvršiti operaciju zatvaranja. Ako sumnjate na tešku spinu bifidu, može se preporučiti pobačaj, jer u većini slučajeva mijelomeningokele dovodi do ozbiljnog invaliditeta.

Najčešće je prisutna spina bifida tijekom ultrazvučnog pregleda trudnice. Također su potrebni genetski testovi krvi, a ponekad i amniocenteza - unos intrauterine tekućine. To vam omogućuje da odredite rizik od razvoja otvorenih deformiteta kralježnice. Njihova mogućnost ukazuje na povećanje koncentracije alfa-fetoproteina u krvi trudnica i amnijskog seruma. Takva rana dijagnoza patologije omogućuje vam da odaberete sigurniji način rođenja, kako biste spriječili oštećenje ili infekciju leđne moždine.

Kod novorođenčadi samo se teški oblici spina bifide s hernijalnim izbočenjem mogu odrediti vanjskim znakovima. Konačna dijagnoza se postavlja nakon dijagnostičkih postupaka. Potreba za dodatnim pregledom može ukazivati ​​na prisutnost mjesta na leđima, depresiju, kao i na niski ton donjih ekstremiteta.

Vrlo često, leđa Bifide u odraslih se dijagnosticiraju samo na zakazanim pregledima ili nakon odlaska liječniku zbog neuroloških simptoma ili urinarne inkontinencije. Prisutnost defekta kralježnice detektira se pomoću MRI, CT ili X-zraka.

liječenje

Ova bolest se smatra neizlječivom, čak i uz povoljan tijek posljedica ostaju za život. No, liječenje je još uvijek potrebno. Sve terapijske mjere trebaju biti usmjerene na sprječavanje oštećenja kralježnične moždine i korijena živaca. Također je važno očuvati funkcije udova i organa male zdjelice.

Kod meningokele i mijelomeningocele kod novorođenčadi poželjno je odmah nakon rođenja provesti kirurško liječenje. Operacija će zatvoriti šupljinu, očuvati funkciju leđne moždine i spriječiti njezino daljnje oštećenje. To je osobito važno kod otvorene šupljine, jer u ovom slučaju postoji visok rizik od infekcije, što će dovesti do smrti. Izreže se hernijalna vrećica, ako su u njoj prisutni korijeni kičmene moždine, uranjaju se u spinalni kanal. Zatim se rupa zatvori kožnim zaliscima i zašije.

No, operacija ne rješava sve probleme, to je samo prva faza liječenja. Ako su živci oštećeni, ne mogu se obnoviti. Dakle, paraliza ili pareza udova, koji su se promatrali nakon rođenja, takvo će dijete ostati do kraja života.

Osim toga, 80% djece s spina bifidom treba zaobići mozak zbog razvoja hidrocefalusa. Potrebno je osigurati odljev tekućine kroz šant, koji se ugrađuje tijekom cijelog života.

U postoperativnom razdoblju važno je provesti sve potrebne rehabilitacijske mjere. Od prave njege pacijenta ovisi o tome može li se normalno kretati. Iako u teškim slučajevima pacijenti najčešće zahtijevaju invalidska kolica, štake ili posebne potpore. Neophodno je pripremiti mišiće za kretanje ubrzo nakon rođenja. Za ovu masažu i posebnu gimnastiku su učinili. U blagim slučajevima bolesti bez izbijanja hernija, pacijenti mogu voditi normalan život.

U odraslih, operacija je indicirana samo ako postoje ozbiljni neurološki simptomi. Obično, ako imaju ovu bolest, nastavlja se u latentnom obliku. Stoga se propisuje konzervativna terapija kako bi se spriječile komplikacije. To može biti terapijska vježba, masaža, fizioterapijske metode, upotreba ortopedskih korzeta. Vrlo je važno ojačati imunološki sustav kako bi se spriječila infekcija oštećene kralježnice.

komplikacije

Obično, bifida leđa kod djece u teškom obliku popraćena je drugim razvojnim patologijama. To je zbog kršenja strukture kralježnice. Najčešće se patologija odražava u stanju mozga. Hidrocefalus se može razviti zbog kršenja tekuće tekućine, Chiari abnormalnosti u kojoj se kičmena moždina seli u gornji vratni kralješak i stisne mozak. Sve to dovodi do ozbiljnog oštećenja živčanog sustava. Moguće narušavanje funkcije gutanja ili govora, smanjenje mišićne snage gornjih ekstremiteta, mentalna retardacija. Također, dijete se može roditi s nerazvijenošću kičmene moždine ili displazije kuka.

Spina bifida je ozbiljna patologija koja utječe na stanje cijelog organizma. Čak i ako pri porođaju defekt nije jako primjetan, u budućnosti će odrasli i djeca razviti posljedice različitih stupnjeva ozbiljnosti:

• ozbiljne povrede držanja, najčešće - skolioza;
• kljunaca, ravnih stopala i drugih deformiteta ekstremiteta;
• pretilosti;
• poremećaji srca;
• zamagljen vid;
• patologije urogenitalnog sustava, na primjer, enureza ili česte infekcije;
• ometanje crijeva;
• meningitis;
• dermatološke bolesti, alergija na lateks;
• slabost mišića, grčevi;
• slaba memorija, niska koncentracija pažnje, nemogućnost učenja;
• depresija, neuroza.

Zbog toga je u većini slučajeva vojska kontraindicirana u bolesnika s spina bifidom. Vojna služba je moguća samo uz blagi stupanj patologije bez komplikacija i vidljivih simptoma.

prevencija

Nedavno se mnogo pažnje posvećuje prevenciji patologija neuralne cijevi fetusa. Da bi se to postiglo, tijekom razdoblja planiranja trudnoće, ženi se preporuča pregled i savjet od genetičara, liječnika opće prakse i ginekologa. Ako postoji visok rizik od razvoja oštećenja živčanog tkiva, treba pokušati spriječiti učinak teratogenih čimbenika na fetus tijekom trudnoće.

Suvremene studije su pokazale da je razvoj patologija neuralne cijevi povezan s nedostatkom određenih elemenata u tragovima, posebice folne kiseline. Znanstvenici vjeruju da dodatni protok ovog elementa u tragovima značajno smanjuje rizik od deformacija. Stoga se u mnogim zemljama snažno savjetuje da žene uzmu 400 mg folne kiseline dnevno tri mjeseca prije začeća, kao iu prvom tromjesečju trudnoće. To pomaže nadoknaditi njegov nedostatak i osigurati pravilan razvoj živčanog tkiva djeteta.

Ženu tijekom trudnoće treba nadzirati ginekolog i redovito pregledavati. Osim krvnih testova, patologija se može otkriti ultrazvukom ili MRI. Kada se nađe defekt u razvoju neuralne cijevi, ženi se često preporučuje da prekine trudnoću. Uostalom, postoji visok rizik od razvoja teškog oblika bolesti - mijelomeningocele, što dovodi do ranog invaliditeta ili smrti novorođenčeta.

Unatoč činjenici da je ova patologija kralježnice rijetka, preporuča se da svaka žena pri planiranju djeteta spriječi rizik od njezina razvoja. Da bi se formiranje živčanog tkiva u fetusu moglo odvijati bez odstupanja, potrebno je isključiti utjecaj teratogenih čimbenika i osigurati da se potrebni elementi u tragovima dostatno dostave tijelu. A ako se patologija otkrije nakon rođenja, vrlo je važno na vrijeme provesti liječenje. Tada pacijent ima sposobnost da se uspješno prilagodi normalnom životu.