POVRAT BIFIDE: pojavljuje se već u 1. mjesecu fetalnog razvoja i uključuje i po život opasne patologije (spinalna hernija, mijelomeningocela), i relativno sigurne defekte (lipomi kičmene moždine, dijastomatomijelija, dermalni sinus, dermoid - spina bifida occulta)

Prisutnost defekta kod novorođenčeta može se procijeniti na temelju stigme dizembriogeneze na koži (hipertrihoza, hemangioma, zahvaćanje kože, potkožne lipome, fistulni tijek, itd.):

Čimbenici rizika za nastanak SPIN BIFIDA smatraju se nedostatkom folne kiseline, hiperglikemijom, hipertermijom, anemijom i upotrebom antikonvulziva.

Tijekom trudnoće, SPIN BIFIDA se otkriva tijekom neurosonografije (US) ili magnetske rezonancije (MRI).

Spinalna kila je prekrivena razrijeđenim meningama, oštećenje na koje je prepuna likerreje i infekcije.

Najčešće se spinalne kile formiraju na razini lumbosakralne kralježnice, ali se nalaze na razini cervikalne i torakalne regije.

Kombinacija spinalne kile s hidrocefalusom i Chiari anomalijom (do 70% slučajeva) uzrokovana je narušavanjem formiranja stražnje lobanje i IV klijetke u uvjetima dodatnog CSF prostora - šupljine hernijskog izbočenja.

Intrakranijski i spinalni prostor cerebrospinalne tekućine, formirajući jedinstvenu cjelinu, u slučaju spinalne kile, tvore komunikacijski hidrocefalus. Istodobno, na pozadini povrede formiranja CSF-a u stražnjoj lobanji (IV ventrikula), postoji "izostavljanje" moždanih struktura (cerebelum, moždano stablo) u lumen spinalnog kanala (Chiari anomalija).

Kod rođenja djeteta s kičmom hernijom, izravna opasnost po život je ruptura stijenke hernijalne vrećice i infekcija njenog sadržaja.

Prilikom otkrivanja likerrehe, uklanjanje spinalne kile se provodi odmah.

Uz infektivne komplikacije, dekompenzirani hidrocefalus i Chiari anomalija su vodeći uzroci rane smrtnosti u djece s spina bifidom.

U 10-15% slučajeva, kako bi se normalizirao volumen cerebrospinalne tekućine u prvom mjesecu djetetova života, provodi se operacija likvidacije (ventriculoperitoneostomija).

Valja napomenuti da nakon operacije likvidacije i eliminacije spinalne kile tijekom njihovog života, ova djeca prolaze barem 2x intervencije usmjerene na ispravljanje šantnog sustava.

Kao rezultat toga, kompenzacija prekomjernog volumena cerebrospinalne tekućine tijekom operacije likvidacije, eliminacija spinalne kile se vrši bez značajnih poteškoća.

Bol u leđima bifide često je praćen motoričkim i senzornim poremećajima, kao i disfunkcijom zdjeličnih organa različite težine (paraliza, pareza, inkontinencija, zadržavanje mokraće i fekalije).

Ti su poremećaji u većoj mjeri posljedica poremećaja u formiranju kralježnične moždine na toj razini i nisu podložni kirurškoj korekciji.

Međutim, pojava novih simptoma (bol, deformacija kralježnice) ili povećanje postojećih simptoma može biti posljedica fiksacije kičmene moždine. U tom slučaju može biti potrebna operacija za uklanjanje fiksacije.

SPIN BIFIDE occulta (skriveni oblik) - vidi dolje

Dodajte komentar Odustani od odgovora

Morate biti prijavljeni da biste postavili komentar.

Što je spina bifida i kaudalna regresija?

Spina bifida u GMS klinici

U Centru za kongenitalnu patologiju Klinike GMS djeca s spina bifidom su promatrana dugi niz godina. Ranije su to bile konzultacije i stručne konzultacije. U 2017. godini razvijen je poseban program za upravljanje takvom djecom: odabran je tim liječnika raznih specijalnosti koji na najbolji način pregledavaju dijete i zajedno donose odluke o daljnjim taktikama njegovog liječenja i promatranja. Klinika za pedijatre GMS-a Emilia Gavrilova nadzire ovaj program.

U ovom materijalu, ona govori o suštini bolesti: odakle potječu te ili druge manifestacije, kako su one međusobno povezane, kakve su moguće komplikacije, kakva istraživanja trebaju biti učinjena i koji simptomi trebaju biti upozoreni.

Važna uloga leđne moždine

Većina procesa u ljudskom tijelu kontrolira mozak. Osoba osjeća dodir i bol, jer signali iz kože i mišića prolaze kroz živce do leđne moždine, a kroz njega su više do glave, gdje se osjeća osjećaj. Osoba može pomicati ruke i noge, otkucaje mu srce, a pluća dišu, jer impulsi koje šalje mozak odlaze niz kičmenu moždinu i od živaca do organa i mišića. Dakle, kičmena moždina je važna karika u živčanom sustavu, osiguravajući komunikaciju između glave i tijela.

Nervni impuls potječe iz mozga, izlazi iz leđne moždine i živaca u mišiće nogu, uzrokujući kontrakciju mišića, uzrokujući da noga napravi korak.

Kičmena moždina dobro je zaštićena: okružena tekućinom koja apsorbira udarce - tekućinom, prekrivena školjkama i skrivena unutar kralježnice. Kičma se sastoji od stajanja na drugim kostima - kralješcima. Svaki pršljen u sredini ima rupu, tako da su kralješci zajedno sastavljeni od kanala u kojem se nalazi kičmena moždina.

Kičmena moždina prolazi kroz spinalni kanal. Od njega do svih organa i tkiva odlaze živci - oni prolaze kroz rupe između kralješaka

Kroz cijelu dužinu leđne moždine od nje se odmiču živci: odozgo - prema vratu, ispod - do prsa i ruku, zatim - do trbuha, a još niže - do zdjelice i nogu. Prema tome, ako je leđna moždina oštećena na razini vrata, poremećena je provođenje signala prema torzu, rukama, nogama i leđima; i ako je na razini slabina, onda samo na zdjelicu, noge i leđa.

Spina bifida occulta

Ponekad, dok je dijete još u maternici, kralježnica se nepravilno razvija: jedan ili više kralješaka nisu potpuno zatvoreni u leđima. Takvo cijepanje u kralješcima naziva se spina bifida.

Dijete ima spinu bifidu na desnoj strani: kralješci imaju defekt kroz koji je vidljiva kičmena moždina

Ako se ovim cijepanjem ne izbočini sadržaj spinalnog kanala (leđne moždine s školjkama), spina bifida se naziva okultnim.

Obično je spina bifida occulta slučajni nalaz na rendgenskim zrakama i ni na koji način ne utječe na zdravlje ljudi. Ali ponekad, češće kada se prate i druge prirođene osobine ovog područja - vena (lipomi), fistulozni prolazi itd. - dijete može imati blage kliničke manifestacije: značajke hoda, enureza (urinarna inkontinencija) i kirurško liječenje.

Spina bifida aperta - spinalna kila

Kada postoji defekt u nekoliko susjednih kralješaka, kila koja sadrži kičmenu moždinu i živce, spinalnu herniju ili mijelomeningokele može se probiti kroz veliku prazninu koja se oblikuje na leđima djeteta.

Spinalna kila - spina bifida aperta

U takvoj situaciji, spina bifida se naziva otvorena (aperta). U kili su oštećene kičmena moždina i živci, pa su u njima poremećeni impulsi.

Najčešće se u lumbalnom području javlja hernija: tada je poremećena inervacija nogu, mokraćnog mjehura i donjeg dijela crijeva - slabo ih osjeća i kontrolira.

Obično, što je viša razina ozljede kralježnične moždine, to su teže manifestacije, ali nema izravne korelacije. Dakle, s višom kilo- nom, može se dogoditi da se manje staza ošteti od one ispod.

Fiksna kičmena moždina

Što prije kila operira, prognoza je povoljnija. Stoga je operaciju najbolje obaviti čak i tijekom trudnoće, a ako to nije moguće, onda u prvim danima života. Nemoguće je ostaviti kilo - kičmena moždina ostat će potpuno nezaštićena i prije ili kasnije će biti oštećena ili zaražena. Nakon operacije, neizbježno se formira ožiljak, koji ponekad čvrsto drži kralježnicu - to se stanje naziva fiksna kičmena moždina.

Ponekad se fiksacija kičmene moždine događa iz drugih razloga, na primjer u lipomima itd.

Djevojka ima fiksnu kičmenu moždinu - njen kraj je fiksiran u buragu i niži je od onog dječaka koji nema fiksaciju

Kako dijete raste, kralježnica se produžuje, ali kičmena moždina ne raste tako brzo, stoga, ako je fiksirana, može postati napeta - to dovodi do novog oštećenja puteva. Ako postoji napetost ili prijetnja, obično se preporučuje operacija uklanjanja fiksacije. Često pacijenti tijekom života trpe više od jedne takve operacije.

Chiari II malformacija i hidrocefalus

Spinalna kila često je praćena malarijama tipa Chiari II i hidrocefalusom.

Dječak ima Chiari II malformaciju na desnoj strani (dio mozga - deblo i cerebelum - pomaknut je dolje) i hidrocefalus (ventrikule su proširene - šupljine s tekućinom u mozgu)

Chiari II malformacija je premještanje dijela mozga (njegov trup i cerebelum) iz lubanje prema dolje u spinalni kanal. Oni su premješteni zbog činjenice da je spina bifida ne samo kralježnica, nego i lubanja inherentno utero pogrešno izložena: u njoj je manje prostora nego što je potrebno. Zbog narušavanja debla i malog mozga u spinalnom kanalu, njihov rad je narušen. Ako se istovremeno stisnu staze kroz koje teče cerebrospinalna tekućina iz kranijalne šupljine u spinalni kanal, može se razviti hidrocefalus.

Hidrocefalus je pretjerana akumulacija tekućine (CSF) unutar mozga. Višak pića komprimira mozak, ometajući njegov rad. Najočitija vanjska manifestacija hidrocefalusa je velika glava. Obično u prvim mjesecima života djeteta, ali ponekad kasnije, postaje jasno je li potrebna operacija. Najčešće, kirurzi uvesti šant - posebna cijev kroz koju višak tekućine teče iz glave, na primjer, u želudac. Šant ne radi uvijek savršeno za život osobe: ponekad se mora promijeniti ili ponovno instalirati.

Začarani krug

Deblo i cerebelum, ekstrudirani u spinalni kanal, štipaju odljev cerebrospinalne tekućine iz glave. Prekomjerna akumulacija cerebrospinalne tekućine u glavi još više gura trup i mali mozak. Pokazalo se da Chiari II malformacija doprinosi progresiji hidrocefalusa i obrnuto.

Ako se tijekom fiksacije kičmene moždine proteže, ona se povlači duž debla s malim mozgom, tj. Napetost kičmene moždine može pridonijeti povećanju intenziteta Chiari II malformacije i, posljedično, hidrocefalusa.

Neurološki pregled i liječenje

Procjenjuje težinu Chiari II malformacija, hidrocefalus i napetost kralježnične moždine, kao i rad šantskog neurologa, ispitivanje djeteta i proučavanje rezultata istraživanja. Pokazalo se da sva djeca sa spina bifidom imaju povremene MRI i ENMG.

MRI - magnetska rezonancija. Dijete se stavlja na poseban stol i uzima se niz slika na kojima će biti jasno vidljivi mozak i kičmena moždina i okolne strukture. Ako dijete u tijelu ima neku vrstu metala, važno je znati njegov sastav, jer ne može svaki metal imati MR. Studija traje najmanje 40 minuta, ponekad - sat i pol. Stoga, često djeca koja se boje istraživanja (buka, zatvoreni prostor) ili ne mogu tako dugo ležati nepokretno, MRI skeniranje se izvodi pod laganom anestezijom. Rendgensko opterećenje s MRI br. Kvaliteta MRI skeniranja uvelike ovisi o tome gdje i tko provodi studiju. Potrebna nam je suvremena oprema, ispravne postavke za proučavanje, kontrola položaja tijela na stolu s zakrivljenosti kralježnice, hvatanje prijelaznih područja i druge nijanse.

ENMG - elektroneuromografija. Kada ENMG provodi električnu stimulaciju živaca za procjenu brzine impulsa. Kod spine bifide je poznato da je slabljenje impulsa uzduž živaca nogu i zdjelice. Studija se provodi prvenstveno radi poznavanja početnih pokazatelja određene osobe. Kasnije, ako postoji sumnja na pogoršanje neuroloških manifestacija, moguće je objektivno procijeniti postoji li negativna dinamika. Tumačenje rezultata istraživanja u velikoj mjeri ovisi o osposobljenosti specijaliste: on mora dobro poznavati metodologiju i karakteristike bolesnika sa spina bifidom.

Bebe koje još nisu zatvorile veliku fontanelu (neosteenska lubanja u području krune) mogu se preporučiti za držanje NSG - neurosonografije. Ovaj ultrazvuk (ultrazvuk) mozga, koji se prati za povećanje manifestacija hidrocefalusa.

Rijetko su, prema indikacijama, potrebne dodatne studije: ASRP (kratkotrajni slušni evocirani potencijali), USDG (Doppler ultrazvuk) cerebralnih žila i drugi.

Ako su otkrivene povrede značajne, neurokirurg provodi odgovarajuću operaciju mozga.

Ponekad, u nekim posebnim situacijama, neurolog može preporučiti lijekove. Ali u većini slučajeva, kod spine bifide, lijekovi neće pomoći, jer se oštećeni putevi živaca ne mogu vratiti lijekovima, također je nemoguće značajno smanjiti pritisak cerebrospinalne tekućine ili ubrzati razvoj djeteta.

Disfunkcija crijeva

Zbog povrede crijevne inervacije, njegova peristaltika je nedovoljna, osoba ne osjeća potrebu za pražnjenjem, a analni sfinkter ne zatvara izmet. To dovodi do razvoja trajnog zatvora, često u kombinaciji s inkontinencijom: to jest, tekuće ili, naprotiv, nekontrolirano kruto izmet, ali ne sve. Pregled je obično ograničen na ultrazvuk abdominalnih organa. Ako postoji sumnja na bolest koja nije povezana sa spina bifidom, mogu se naručiti dodatna istraživanja i zatražiti konzultacija s gastroenterologom.

Pedijatar se bavi crijevnim problemima: može propisati lijekove, klistir, prilagoditi prehranu, reći kako se inkontinencija čini manje primjetnom drugima.

Urinarno oštećenje i njegove posljedice

Zbog slabe inervacije mokraćnog mjehura i sfinktera, uriniranje je poremećeno: mokraćni mjehur djeluje asinhrono sa sfinkterima, osoba ne osjeća potrebu za mokrenjem. Kao rezultat, moguće je curenje urina i / ili njegovo ubrizgavanje prema gore u bubrege, koje se naziva vezikoureteralni refluks (MRR).

Ako je refluks ozbiljno izražen, zbog viška urina ispranog unutar bubrega, njihovo tkivo se stisne - nastaje hidronefroza.

Karlica jedne od bubrega i mokraćovod koji je doveo do povećanja - u djeteta, hidronefroza i megaureter

Tu je i drugi problem: zbog inkontinencije, urin je često inficiran, a bacanje inficiranog mokraće u bubrege može dovesti do upale - pijelonefritisa.

Posljedica hidronefroze ili čestog pijelonefritisa može biti zatajenje bubrega, kada bubrezi nisu u mogućnosti obavljati svoj glavni posao - uklanjanje štetnih tvari iz tijela.

Urološki pregled i liječenje

Problemi povezani s oštećenjem mokrenja i njegovim posljedicama, bave se prvenstveno urologu.

Infekcija mokraće i funkcija bubrega se procjenjuju putem testova urina i krvi. Ako dijete razvije infekciju mokraćnog sustava (cistitis, pijelonefritis), urolog ili pedijatar propisuje lijekove koji ubijaju bakterije - antibiotike, a ponekad i uroseptike. U djece s spina bifidom, osobito kod kateteriziranih, analiza urina ne mora uvijek biti normalna - promjene ne ukazuju nužno na upale koje treba liječiti.

Priroda mjehura i rizik od VUR-a određuje se WHERE - složenom urodinamskom studijom. Ovo je vrlo složena studija koja se često provodi i tumači netočno. Stoga je važno da to radi kompetentni neurourolog. S GDJE su procijenjeni protok mokraće, sila kontrakcije mjehura, sinkronizam kontrakcije i opuštanja uretralnih sfinktera i drugi parametri. Sve ove informacije su vrlo važne za određivanje rizika od VUR-a, indikacija za propisivanje lijekova i kateterizacije (kada se cijev umeće u otvor uretre nekoliko puta dnevno kako bi se ispustio preostali urin).

Sva djeca moraju imati ultrazvuk bubrega. Uz ultrazvuk možete vidjeti strukturu bubrega, uključujući i dio u kojem se urin nalazi, može se modificirati tijekom MRI. Povezani problemi mogu se otkriti, na primjer, kamenje, itd. Ultrazvuk mjehura pokazuje njegovu veličinu, strukturu i prisutnost rezidualnog urina.

Ponekad je potrebno više istraživanja. Na primjer, cistoskopija, cistografija, intravenska urografija (VVUG) i drugi. Cistoskopija - pregled mjehura iznutra s tankom sondom, koja se ubrizgava kroz mokraćnu cijev. U cistografiji se u mokraćni mjehur ubrizgava supstanca koja će se vidjeti na rendgenskim zrakama. Kod WSU se slična supstanca ubrizgava u venu, tako da je kasnije na rendgenskom snimanju dobro vidjeti bubrege i urinarni trakt. Posljednje istraživanje provodi se u bolnici, gdje se može pružiti hitna pomoć u slučaju da je inducirano kontrastno sredstvo reakcija. Ako su slike same napravljene visoke kvalitete, onda ih mogu ocijeniti stručnjaci u drugim institucijama.

Ako je potrebno, urolog obavlja operacije: najčešće - ispravlja refluks.

Ako je prikladnije koristiti pelene u predškolskoj dobi za inkontinenciju, onda se s godinama javlja pitanje napuštanja pelena. Tada urolog može ponuditi različite opcije kako sakriti problem od vanjskih osoba.

Problemi s nogama i leđima

Kršenje inervacije nogu dovodi do njihove slabosti. Njezin stupanj može biti različit: neka djeca čak hodaju bez podrške, drugi samo u ortoze ili uređaje, s hodačima ili štakama, a neki se kreću u invalidskim kolicima jer se uopće ne mogu osloniti na noge.

U djece s spina bifidom, stopala su često deformirana i postoje poremećaji u zglobovima kuka.

Dislokacija zgloba lijevog kuka: glava bedrene kosti nije u šupljini, već iznad

Kičma može biti uvrnuta. S obzirom na to da se zglobovi ne koriste u potpunosti, a mišići nekih skupina slabiji od drugih, često se stvaraju kontrakture (kada je kretanje u zglobovima ograničeno): na primjer, dijete ne može saviti koljena. Sve ove manifestacije mogu dodatno ometati hod i održavanje ravnoteže. Zbog poremećaja osjetljivosti, osobe sa spina bifidom imaju tendenciju da stvaraju rane koje se dugo liječe - dekubitusi pod pritiskom. Stoga je vrlo važno pažljivo pratiti stanje kože, kvalitetu cipela i ortoze.

Probleme s kostima i zglobovima, kao i tegobe s leđima rješava ortoped. Da bi se pojasnila priroda i težina manifestacija, on može preporučiti provođenje istraživanja: radiografiju zglobova kuka, stopala, koljena, kralježnice i drugih. Čak i uz izražene ortopedske probleme, operacije nisu uvijek prikazane. Ortopedski kirurg često ima težak zadatak: utvrditi hoće li biti više koristi ili štete od operacija (i šteta može biti značajna zbog poremećene inervacije kosti i dugotrajnog zacjeljivanja šavova), u kojoj dobi se najbolje provode iu kojem redu.

Da bi se dijete naučilo maksimalno samostalno i samostalno, rehabilitacijski terapeut bi trebao raditi s njim. Ortopedski kirurg se bavi odabirom posebnih sredstava za pomicanje.

frakture

Osobe s spina bifidom češće imaju prijelome od drugih. Prvo, zato što se manje kreću - zbog toga im se smanjuje gustoća kostiju (razvija se osteoporoza). I drugo, zbog činjenice da rijetko izlaze i nalaze se na suncu, što je nužno za formiranje vitamina D u tijelu.

Stoga, povremeno, osobe s spina bifidom moraju odrediti razinu 25-OH vitamina D u krvi i provoditi denzitometriju - određivanje gustoće kostiju. Kriteriji za ocjenu konvencionalne denzitometrije s spina bifidom nisu prikladni. Jer ako se radi o denzitometriji lumbalne kralježnice, rezultat će biti podcijenjen zbog pukotina u kralješcima. A ako radite denzitometriju cijelog tijela, rezultat mogu biti napuhane kontrakture ili metalni elementi u tijelu (ako postoje) ili podcjenjivanje skeletnih defekata. Dakle, denzitometriju treba provoditi na mjestu gdje ste upoznati s osobinama ljudi sa spina bifidom. Prema rezultatima pregleda, pedijatar odlučuje o potrebnoj dozi vitamina D, može preporučiti IV s lijekom koji povećava gustoću kostiju.

Ostale manifestacije spina bifide

Kao što je ranije spomenuto, kod spine bifide uopće nije potrebno, ali intrauterina obloga ne samo kralježnice, nego i lubanje može biti poremećena - tada će u početku biti manje prostora nego što je potrebno. Ako dijete razvije hidrocefalus, situacija se pogoršava. Kompresija mozga može postati značajna. U isto vrijeme, raspon mogućih manifestacija je vrlo širok - oni ovise o tome koji dijelovi mozga više pate od kompresije: jedno dijete ima škiljenje, drugo ima promukli glas, itd. Ali to je rijetka situacija. U kontroverznim slučajevima, dijete se, pored neurologa, savjetuje s oftalmologom, specijalistom za ORL i drugim specijalistima.

Neuobičajeno pati inteligencija djece s spina bifidom. Obično je maksimum s kojim se roditelji suočavaju smanjena pozornost i pamćenje djeteta. Samo mali postotak djece studira ne u redovnoj školi, već prema posebnom nastavnom planu i programu.

Vrijedno je reći još jedan potencijalni problem. Djeca sa spina bifidom obično dobiju manju težinu u prvim mjesecima ili godinama života, pa su rođaci odlučni da ih prehrane. Ali kasnije, zbog smanjene motoričke aktivnosti, počinje višak tjelesne težine. Prekomjerna težina je loša za djecu bez spine bifide. A kod djece s izmijenjenim zglobovima kuka i zakrivljenom kralježnicom pridonosi progresiji poremećaja. Osim toga, ako dijete puno teži, njemu je teže kretati se.

Kaudalna regresija

Kaudalna regresija je nerazvijenost donjeg dijela tijela. Kod kaudalne regresije, noge i zdjelica su smanjene i deformirane, neke kosti mogu nedostajati. Kaudalna regresija može biti popraćena spinalnom hernijom ili može biti bez nje. Čak i ako nema kile, manifestacije su slične: pješačenje, mokrenje i defekacija su poremećeni, moguće su iste komplikacije.

Rjeđe, kaudalna regresija popraćena je Chiari II malformacijom i hidrocefalusom. Međutim, češće prateće kongenitalne malformacije su pronađene: genitalni organi, rektum, mokraćni mjehur, bubrezi i drugi organi, za koje se mogu tražiti dodatne operacije.

Nemojte brkati kaudalnu regresiju sa sirenomijelom: ranije se sireniemija smatrala ekstremnom manifestacijom kaudalne regresije, tako da se i danas može naći mnogo netočnih informacija, ali u sirenomijeli postoje i drugi uzroci i manifestacije.

Medicinsko promatranje djeteta s spina bifidom i kaudalnom regresijom

Glavni zadaci upravljanja djecom sa spina bifidom su suzbijanje komplikacija koje mogu dovesti do daljnjeg pogoršanja i poboljšanja kvalitete života djece i njihove socijalne prilagodbe.

Budući da se rizici od komplikacija u djece uvelike razlikuju (jedan ima minimalne rizike, a drugi već ima komplikacije), nemoguće je stvoriti jedinstveni plan promatranja za sve.

U idealnom slučaju, dijete treba promatrati u medicinskom centru u kojem se okuplja multidisciplinarni tim liječnika. Tada preporuke različitih stručnjaka neće proturječiti jedna drugoj. Zajednički će izraditi plan upravljanja za svakog pacijenta: koliko često će biti podvrgnuti pregledima, koje će lijekove uzeti, u kojem redoslijedu obaviti operaciju (ako su potrebni). Obično se s godinama učestalost istraživanja smanjuje.

Osim toga, potpora psihologa je također vrlo važna za djecu s spina bifidom i njihovim voljenima, čije je područje interesa rad s djecom s teškim bolestima. Pomaže u savladavanju emocionalnih poteškoća i izlasku iz traumatskih situacija.

Da bi vratila osjetljivost i kontrolu nad radom crijeva, mjehura i nogu, znanost još nije naučila putem droge, operacija ili rehabilitacije. Rad u tom smjeru je u tijeku, ali do sada ne postoji način da se redovito daju dobri rezultati. Ponekad postoji neki pozitivan rezultat nakon operacije kako bi se uklonila fiksacija kičmene moždine, ali općenito ova operacija se radi tako da se ne pogorša u budućnosti, a ne radi poboljšanja.

Vrijednost rehabilitacije u spina bifidi je uvelike pretjerana. Potrebne su posebne vježbe: razviti kontrakture, naučiti dijete da koristi te mišiće za koje radi, ali nisu uključeni, kako bi pravilno držali leđa i zdjelicu, stavili noge. No, ne treba očekivati ​​da će bilo koja metoda rehabilitacije ili fizioterapije temeljno poboljšati izgubljene funkcije. Dijete često prolazi kroz mnoge “oporavke” tečajeve, a rezultat je tako beznačajan ili kratkotrajan da se postavlja pitanje: jesu li te minimalne promjene vrijedne vremena i truda utrošene?

Djeca s spina bifidom vrlo se razlikuju jedan od drugog: na primjer, neki mogu hodati sami, drugi hodaju strojevima, a neki se kreću samo u invalidskim kolicima. Ali takva razlika nije povezana s činjenicom da su bili angažirani s prvim, dok su drugi bili napušteni. Sposobnosti djeteta prvenstveno su određene stupnjem oštećenja živaca. Zadatak liječnika i roditelja je da najbolje iskoriste ono što je: ako se dijete može kretati samo u invalidskim kolicima, naučite ga da ga koristi majstorski; ako dijete može hodati po ortozama, napraviti udobne ortoze i naučiti ih da hodaju, itd.

Kakav će biti budući život djeteta ovisi o pojedinačnoj situaciji. No, uz pravilno upravljanje, kvaliteta života se značajno poboljšava. U zemljama gdje je spina bifida razvila programe upravljanja, djeca s ovom bolešću su općenito zdravija, imaju znatno manje komplikacija, žive dulje i bolje su socijalno prilagođena.

Osobe sa spina bifidom mogu ići u školu i na fakultet, brinuti se o sebi, živjeti odvojeno u odrasloj dobi, raditi i osnivati ​​obitelj. Potaknite dijete da teži neovisnosti i neovisnosti - to je najvažniji trenutak u njegovoj rehabilitaciji.

Crvene zastave su znakovi da je hitno potrebno posjetiti liječnika

1. Propuštanje cerebrospinalne tekućine (prozirne žute tekućine) iz defekta u području kile ili ožiljaka na leđima.

Propuštanje cerebrospinalne tekućine ispunjeno je činjenicom da će dobiti bakterije koje se mogu povećati - u leđnu moždinu i mozak. Meningitis i encefalitis - upala membrana i tkiva mozga - vrlo su opasni uvjeti. Stoga je obvezna konzultacija s liječnicima neurokirurškog odjela.

2. Visoka temperatura.

Ako temperatura raste istodobno s početkom curenja iz nosa i kašlja, tada liječnik ne mora nužno ići prvog dana bolesti - najvjerojatnije, dijete ima banalnu virusnu infekciju (ARVI). Ali ako nema kašalj ili kašalj ili ako temperatura traje duže od tri dana, to može biti simptom ozbiljnijih problema: najčešće upala bubrega. Onda morate pokazati dijete liječniku.

3. Negativna dinamika ili pojava novih simptoma:

• funkcija ili osjetljivost djetetove noge se pogoršava;
• zakrivljenost kralježnice ili progib nogu napreduje;
• pogoršanje urinarnog trakta i / ili funkcije crijeva;
• vizija se pogoršava;
• postoji povreda gutanja, bučno disanje, promjena glasa, epizode respiratornog zatajenja, konvulzije, strabizam, slabost mišića lica, ruku ili torza, poremećeni pokreti disanja prsnog koša, mimikrija promjene;
• mučnina, povraćanje ujutro, glavobolje, bolovi u vratu, donjem dijelu leđa, stražnjici, perineumu, nogama (ako je dijete malo, odbijanje bilo kakvih pokreta može biti znak boli);
• svijest se mijenja, sposobnost učenja se pogoršava.

Gotovo svi uzroci pogoršanja mogu se liječiti. Ako se ostane bez liječenja, tada je moguće razviti teške ireverzibilne posljedice.

Najčešći uzroci su: poremećaj šanta, napetost fiksne kralježnice i, rjeđe, progresija deformacije Chiari II. Ali drugi su mogući. Stoga je u slučaju negativne dinamike ili pojave ovih simptoma nužna konzultacija s pedijatrom i neurologom u neurokirurškom odjelu.

Upozorenje!

Dok se dijete ne podvrgne operaciji uklanjanja kile, treba ga postaviti ne na leđa, nego na trbuh ili na stranu. Djeca s spina bifidom često imaju po život opasne reakcije na lateks, stoga je važno da se tijekom cijepljenja, tijekom operacija i drugih manipulacija ne koriste rukavice od lateksa i sve što sadrži lateks.

Djeca s spina bifidom možda neće osjetiti oštećenje kože nogu. Zato ne dopustite djeci da hodaju bosonogi, ne stavljajte grijače za vruću vodu pod noge, a ako nosite uske cipele ili udlage, provjerite da li se ne pritiskaju. Zato što koža zacjeljuje s oslabljenom osjetljivošću dulje nego inače.

Autori crteža: Emilia Gavrilova i Alena Gavrina

Detaljne informacije o uslugama i cijenama i zakazivanje termina možete dobiti 24 sata dnevno pozivanjem na broj +7 495 781 5577, +7 800 302 5577. Informacije o lokaciji naše klinike i karti mjesta možete pronaći u odjeljku Kontakti.

Bifida se vraća kod djece i odraslih

Poleđina bifide je abnormalnost intrauterinog razvoja fetusa. S tom patologijom embriogeneze, kičmena moždina, zajedno s tvrdom ljuskom leđne moždine, dijeli kralježnicu. Drugim riječima, leđa bifide se nazivaju i spina bifida. Bolest također nosi mnoge popratne patologije koje predstavljaju prijetnju ljudskom životu.

Ime patologije potječe od latinskog naziva "Spina" i "bifida" - leđa i cijepanje. U praksi se smatra da je teška razvojna anomalija, koja je teška za terapijski tretman, zahtijeva kiruršku intervenciju i dugotrajnu rehabilitaciju.

Spina bifida u odraslih je izuzetno rijetka bolest, jer djeca često imaju jake abnormalnosti i ne žive do 3-4 godine. Uzimajući u obzir činjenicu da se mijelomeningocela najčešće manifestira, najteži oblik razvojne patologije je fatalan.

Anatomija kralježnice

Kičma se sastoji od 33-35 kralježaka, podijeljenih u 5 dijelova - cervikalne, torakalne, lumbalne, sakralne, trtične. Na vratu se nalazi 7 pršljenova, na prsnim kralješcima 12, na lumbalnom i sakralnom 5, dok se kralješci sakralnog kralježnice spajaju i tvore snažnu strukturu - sakrum, koji podupire dorzalni stup.

Prsteni pršljena su nepostojani i predstavljaju ostatke atavizma - nerazvijenog repa. Kod ljudi se može promatrati od 2 do 5 kičišnih kralješaka, koji također rastu zajedno i oblikuju repnu kost. Svaki pršljen ima tijelo, rupu, poprečni i spinous proces, a također, ovisno o odjelu, svoje osobine.

Svi otvori kralježnice formiraju se u kralježnici, koja nosi leđnu moždinu. Kičmena moždina je dio središnjeg živčanog sustava, koja je odgovorna za prijenos impulsa iz mozga, kontrolira funkcioniranje unutarnjih organa i odgovorna je za rad bezuvjetnih refleksa.

U svojoj strukturi, kičmena moždina sastoji se od tijela drugog efektora i prvih aferentnih neurona, aksona i dendrita jezgara kralježnice i mozga. Kičmena moždina ima membrane koje ga štite od oštećenja i infekcije stranih organizama. Kičmena moždina ima stražnje i prednje rogove koji oslobađaju spinalne živce.

Kičmeni živci tvore živčani pleksus - vratni, brahijalni, lumbalni i sakralni, koji inerviraju različite mišićne skupine i ljudsku kožu. Ako su ovi pleksusi oštećeni, doći će do raznih poremećaja unutarnjeg organa i gubitka motoričke aktivnosti.

Kičma ima niz intervertebralnih zglobova koji sadrže ligamente između kralješaka i vertebralnih diskova - amortizera, koji se nalaze između tijela kralješaka. Kičma se sastoji od želatinoznog tijela i vlaknastog prstena - kada dođe do rupture potonjeg, korijeni kralježnice su nasukani - intervertebralna kila.

Također, kralježnica je okružena s dva sloja mišića - dubokim i površnim. Oboje su odgovorni za stabilnost kralježnice i sposobnost osobe da okrene tijelo u desno i lijevo, savije se i rasklopi, napravi zavoje. Na vrhu mišića su koža koja štiti mišiće i organe ispod oštećenja vanjskim čimbenicima.

Što je povratna bifida?

Ta se patologija, prema embriologiji, razvija u devetom tjednu trudnoće. To je nepotpuno zatvaranje razvijajuće neuronske cijevi - budućnost leđne moždine i kralježnice. U isto vrijeme, cijepanje tijela kralješka vidljivo je na zahvaćenom području.

Ovisno o ozbiljnosti bolesti, tijelo kralješka može biti podijeljeno ili djelomično - neće biti spinous procesa, luk kralješka neće biti djelomično spojen. U težem stadiju - luk kralješka će biti potpuno odsutan i živčana vlakna će izaći. To izvana oblikuje kožnu vrećicu s leđnom moždinom ili bez premaza kože.

Vidi također: povratna bifida u djece.

Stupanj bolesti

Spina bifida se najčešće javlja na razini lumbosakralnog spoja - na razini kralježnice L5 i S1. Izdvojite oblik umjerene i teške ozbiljnosti. S umjerenom težinom kirurški zahvat ima za cilj liječenje bolesti, au većini slučajeva se obnavljaju izgubljene funkcije kičmene moždine.

Umjerena jačina karakterizira se cijepanjem kralješka s gubitkom funkcije bez oštećenja leđne moždine ili lakših ozljeda.

S teškom ozbiljnošću, liječenje bolesti imat će za cilj ublažavanje bolesnikovog stanja - uklanjanje teških simptoma bolesti, obnavljanje funkcije organa. Istovremeno je potpuni oporavak gotovo nemoguć. Za stražnju stranu bifide razlikuju se sljedeće faze:

• meningocele;
• Lipomeningotsele;
• Myelomeningocele.

Meningocele je umjerena bolest. Kičmeni kanal nije zatvoren, meninge su djelomično izbočene kroz leđa u obliku vrećice, u kojoj se nakuplja cerebrospinalna tekućina. Najčešći je meningokele lumbalnih kralježaka, međutim, postoje patologije u torakalnoj i cervikalnoj regiji. Težina posljedica ovisit će o tome koliko je visoka anomalija.

Lipomeningocele se odlikuje činjenicom da lipid, ili masna vlakna ometaju membranu kralježnične moždine i pritiska je dolje, narušavajući funkciju. U nekim slučajevima, umjesto da se uništi kičmena moždina, moguće je samo zgusnuti masno tkivo i vezivno tkivo koje pritisnu kičmenu moždinu.

U ovom slučaju, pojavit će se disfunkcija unutarnjih organa koji su inervirani duž leđne moždine. Što se organ nalazi niže, niži će biti dio leđne moždine koji ga inervira. Parasimpatička inervacija je na razini sakralnog pleksusa, stoga često, ako je lumbalna kralježnica oštećena, organi zdjelice - rektum, mokraćni mjehur, neće normalno funkcionirati.

Myelomeningocele se smatra najtežom dijagnozom za liječenje i nosi najteže posljedice za pacijenta. Kičmena moždina kada mielomeningocele ispadne - postaje vidljiva zajedno s korijenjem. Složenost varira - kičmena moždina jednostavno može biti primjetna - nema pokrovnih tkiva bedara ili ispadaju.

Myelomeningocele se smatra najtežim oblikom - ishod gotovo uvijek uključuje gubitak donjih ekstremiteta i crijeva, međutim uz pravilnu terapiju i kvalitetnu kiruršku intervenciju moguće je obnoviti oblik kralježnice i spasiti život osobe.

simptomi

Simptomi variraju ovisno o obliku bolesti. To uključuje različite stupnjeve vidljivosti kičmene moždine i deformacije na razini različitih dijelova kralježnice:

• Paraliza udova;
• Poremećaji govora;
• Deformiteti kičmene kosti - skolioza, deformacije rebara, zdjelice;
• Istiskivanje moždane tvari;
• Disfunkcija organa;
• Kršenja pokrovnih slojeva tijela;
• Problemi s mišićnom masom;
• Poremećaji srca i pluća.
• Vidljivi simptomi.

U biti, svi simptomi su različite posljedice soja. Vidljivi poremećaji su među najznačajnijim dijagnostičkim simptomima. Kada skrivene pukotine budu vidljive u području patologije, dips u leđima.

S razvojem težeg oblika bolesti mogu se uočiti ozbiljniji vanjski simptomi - retrogradni pomak kralježnice, odsutnost kože, vrećica za kožu s masom kralježnice.

Paraliza i govorni poremećaji

Ako je oštećena leđna moždina, promatrat će se paraliza gornjih ili donjih udova. Moguće su različite vrste oštećenja - ako se spina bifida nalazi bliže donjem dijelu leđa, promatrat će se samo paraliza donjih udova i mišića zdjelice. Ako se paraliza nalazi iznad 2. pršljenova torakalne regije, paraliza cijelog tijela obično se dodaje porazu nogu.

Poremećaji govora ovise o veličini pomaka kralježnice prema gore. Istodobno, kičmena moždina počinje vršiti pritisak na mozak mozga, uzrokujući njihovu deformaciju. Deformacija dovodi do kašnjenja u razvoju govora, funkcija organa, oštećenja vida. Osim toga, razvoj hidrocefalusa je moguće - vodena bolest mozga, što dovodi do smrti djeteta.

Poremećaji kralježnice

Spina bifida dovodi do različitih poremećaja kralježnice. To uključuje skoliozu, spondilolistezu, kifozu, lordozu, interartikularnu herniju ili odsutnost intervertebralnih diskova. Skoliozu karakterizira prisutnost zakrivljenosti kralježnice - jedan ili više kralješaka odstupaju u određenom smjeru.

To se dešava zbog poremećaja u razvoju kralješka - cijela preklopna kralježnica usporava zbog toga, a razvojna disfunkcija se promatra u donjim kralješcima - zbog nedostatka pritiska, donji kralješci se mogu razmnožavati, njihova tijela i lukovi slabe, jer pod pritiskom njihova snaga postaje veća.

Lordoza i kifoza su po prirodi skolioza, koja se javlja u frontalnoj projekciji. U slučaju patološke kifoze, torzija kralježnice će se promatrati unatrag, u slučaju lordoze, s kretanjem naprijed. Promjene pred normalnim položajem kralježnice zvat će se anterogradno, posteriorno - retrogradno. Kifoza i lordoza obično tvore prirodne krivulje kralježnice.

Spondilolisteza se shvaća kao pomicanje kralješka iz njegovog normalnog položaja - često se događa s gornjim i donjim kralješkom iz rascjepa. Na njih može proći cijepanje kralješka - također neće biti spinoznih procesa, moguće je povećanje područja prolapsa kralježnične moždine.

Zbog kičmenih poremećaja nepravilno se može razviti intervertebralni disk - vlaknasta membrana postaje tanja i, s dovoljnim pritiskom, poderana i prešana, stvarajući kilo. Kila pritisne parvertebralne korijene i leđnu moždinu, uzrokujući komplikacije sindroma i jake bolove.

Bolni sindromi zbog disfunkcije kralježnice mogu uzrokovati razvoj bolnog fokusa u mozgu, što dovodi do epilepsije - spontane masovne aktivnosti neurona, što dovodi do gubitka svijesti, grčeva i smrti.

Disfunkcija organa

Kod poremećaja kičmene moždine uočavaju se različiti poremećaji u leđnoj moždini, što dovodi do narušene inervacije organa trupa. Na razini lumbalnog i sakralnog pleksusa nalazi se živčani završetak koji inervira rektum, organe urogenitalnog sustava.

Na razini prsnog koša nalaze se korijeni živaca, od kojih inervacija dolazi do srca, pluća, želuca, jetre, endokrinih žlijezda, malih i velikih crijeva. Brahijalni pleksusi, osim mišića gornjih ekstremiteta, također daju grane srcu i plućima. Cervikalno inervira mišiće vrata, grla, dušnika, dijela organa u ustima.

Prema tome, u slučaju povreda u lumbalnoj regiji, doći će do povreda u glatkim mišićima genitourinarnog sustava. Spina bifida na gornjim razinama, ako je kičmena moždina oštećena, uzrokovat će abnormalnosti u svim temeljnim organima. Dakle, što je veća šteta, to će simptomi biti opsežniji.

Deformirana kralježnica uzrokovat će veliku štetu na arterijama i venama, što će ometati dotok krvi u organe, uzrokujući nekrozu, s nekrotičnim lezijama koje zahvaćaju sva okolna tkiva, ugrožavajući djetetov život.

Ostali simptomi

Kršenje kože moguće je s mijelomeningocelom, u kojoj neće biti kože. Poremećaji u radu srca nastaju zbog kršenja njegove simpatičke i parasimpatičke inervacije, koja je odgovorna za srčani ritam. Pluća zbog smanjene funkcije srca mogu biti izložena edemima.

Mišići leđa snažno ovise o položaju kralješaka, jer se uglavnom odbijaju od kralježnice i odgovorni su za njihovu lokaciju. Kada zakrivljenost može biti vidljiva oštećenja, grčevi ili slab razvoj mišića. Treba napomenuti da većina simptoma ne mora nužno biti znak meningokele, jer se ponekad blago deformiranje događa bez vanjskih znakova.

liječenje

Zbog svoje specifičnosti, leđa bifiduma se ne mogu liječiti, a sva terapija je usmjerena na ublažavanje učinaka i ublažavanje simptoma i sindroma u razvoju. Glavna patologija u odraslih je razvoj bolesti urinarnog trakta i rektuma.

Metode uključuju:

• Stabilizacija mokrenja;
• Olakšanje procesa kršenja samo-mokrenja i defekacije;
• Operacija split pršljenova;
• Stimulacija zahvaćenih organa;
• Olakšanje spinalnih sindroma.

Terapijske metode

Budući da je peti kralježak najviše pogođen, dođe do povrede u procesu iscjedka urina, fekalne inkontinencije i poremećaja funkcije sfinktera. Prije svega, oni provode kateterizaciju urogenitalnog trakta sterilnim kateterom, provode mjere za opuštanje ili, obrnuto, vraćaju funkcioniranje rektalnog sfinktera.

Metode fizioterapije, elektroterapije mjehura, provođenje novokainskih blokada i uzimanje adrenergičkih blokatora obnavljaju mjehur.

U nekim slučajevima, takve metode možda neće biti učinkovite, jer grč može biti dug i težak. U tom slučaju najprije pokušajte opustiti sfinkter uvođenjem botulinum toksina. To privremeno uništava mišić, žurno uklanja grč. U ovom je slučaju mnogo važnije, jer se zbog produljenog zadržavanja urina može razviti intoksikacija organizma, što dovodi do smrti.

Kirurška intervencija

Ako ova metoda nije primjenjiva, onda pribjegavajte kirurškoj intervenciji. Često se radi sprječavanja trovanja i oštećenja bubrega nametne stoma iz mjehura. Stoma - umjetno otvaranje između organa i vanjskog okoliša. Za to se može koristiti tkivo slijepog crijeva, koje ima afinitet prema tijelu i neće biti odbačeno.

U slučaju oštećenja sfinktera mogu se postaviti plastični i bio-organski implantati koji ga zamjenjuju i omogućuju vraćanje funkcije mjehura i rektuma.

Nakon obnove mokraćnog sustava, uzima se za obnovu kičmene moždine i podijeljenog kralješka. Ove operacije smatraju se teškim, budući da je svaka kirurška intervencija u leđnoj moždini potencijalno opasna zbog razvoja bakterijskih invazija pod omotačem.

Oštećeni kralježak se obnavlja pomoću implantata koji formiraju normalnu vanjsku sliku kralježnice. Istodobno, osim obnove luka, često se zamjenjuje i kičmeni disk, jer tijekom kršenja često počinju destruktivne promjene u vlaknastom prstenu.

Nakon operacije, takvi pacijenti su gotovo uvijek teški, propisani su strogi posteljinu s pozom "na trbuhu" ili "na strani", jer šivanje kože kralježnice i zacjeljivanje traje dugo. Bolesnici nakon takve operacije zahtijevaju posebnu i temeljitu njegu.

Cijepanje u torakalnim i vratnim kralješcima

Ako se proces cijepanja dogodio u većem dijelu, gastrointestinalnu terapiju treba dodati u obnovu mjehura. Često, pacijent u ovom trenutku je prebačen na intravensku prehranu, budući da kršenja utječu na enzimski dio želuca i dvanaesnika, kao i na povrede crijevne pokretljivosti.

Nakon što se stanje pacijenta stabilizira, provode se kirurške intervencije za obnavljanje oštećenog kralješka, jer poremećaji mogu proći u stadij sindroma, a pacijent će se suočiti s doživotnim invaliditetom i naglim padom životnog standarda.

prevencija

Pokušajte izbjeći ozljedu kralježnice - nemojte ponavljati ekstremne poteškoće, nemojte se baviti jakim vježbama snage, ako imate bilo kakve abnormalnosti. Odcjepljenje se često javlja zbog ozljede - prijelom, pomicanje kralješka, udarci bičem. Pazite na voljene osobe - većina ozljeda kralježnice nastaju zbog nesreća.

Razdvajanje djetinjstva često je uzrokovano nenormalnim načinom života majke i strahom od skrbi za zdravlje - a rubeola u latentnom stadiju ili pušenje i konzumiranje alkohola tijekom trudnoće često uzrokuje razne anomalije i fetalne razvojne poremećaje. Nemojte samozapošljavati i obavezno se savjetujte s kirurgom, terapeutom i uzimajte testove za bolesti koje vode do genetskih poremećaja.

Kružno izbočenje diska, što je to?

Spina bifida aperta nego izražena

SPINA BIFIDA (lat. Trn spina, kralježnica + bifidus podijeljen na dva dijela) je malformacija kralježnice, koju karakterizira nerezanje kralješaka i nepotpuno zatvaranje kralježničnog kanala, često praćeno malformacijom kralježnične moždine. Spina Bifida se često kombinira s displazijom unutarnjih organa i drugih dijelova kostura.

Spina Bifida može se promatrati u različitim dijelovima kralježnice, ali najčešće u lumbosakralnoj regiji. Defekti kralježnice mogu se kombinirati s hernijskim izbočinama kičmene moždine i njezinih membrana (vidi Kičmena moždina, razvojni defekti).

Godine 1641. Tulpius (N. Tulpius) najprije je opisao pacijenta s tumorom na leđima na mjestu kralježnične necrocene i nazvao tu bolest "spina bifida". Spina bifida bez hernijske protruzije 1875. opisao je R. Virchow. Ta se patologija naziva skriveni rascjep kralježnice (spina bifida occulta). Utvrđeno je da se mogu podijeliti vertebralni lukovi (spina bifida posterior) ili kralježnice (spina bifida anterior).

Etiologija i patogeneza Spina Bifide nije u potpunosti shvaćena. Postoji mišljenje da infekcija, trauma, intoksikacija tijekom fetalnog života igraju ulogu u nastanku ove patologije. Čimbenici rizika uključuju dob majke, osobito nakon 30 godina, ginekol. bolesti, kontracepcijske upotrebe, zlouporabe alkohola tijekom prvih mjeseci trudnoće. Smatra se da su nasljedni čimbenici u osnovi ove malformacije. Što se tiče mehanizma razvoja Spina Bifide, postoje dvije točke gledišta. Neki istraživači vjeruju da je primarna malformacija neuralne cijevi i hidrocefalusa; drugi vjeruju da se na početku pojavljuje malformacija mezoblasta ili kralježnice u kasnijim fazama razvoja embrija, a nastaje malformacija kralježnične moždine sekundarno.

Spina Bifida klasifikacija temelji se na rezultatima post mortem pregleda. Najcjelovitiju i detaljniju klasifikaciju dao je F. Recklinghausen. Trenutno, ovisno o stupnju nerazvijenosti kralježnice, leđne moždine, njenih membrana, epitelnih tkiva, razlikuju se sljedeći anatomski oblici ove malformacije: rachischisis (puna ili djelomična), spinalna hernija, spina bifida complicata, spina bifida occulta, spina bifida anterior. Glavni morfol. simptom rachischisis je nefuzija mekih tkiva, kralježnice, moždane ovojnice i leđne moždine (sl. 1). Kičmena moždina koja se ne zatvara u cijev leži gola; to je crvenkasta baršunasta ravna masa koja se sastoji od velikog broja proširenih žila i elemenata tkiva mozga. Uz punu rachischisis, opisani rartin se promatra kroz cijelu kralježnicu, djelomična rachischisis obično lokaliziran u lumbalnoj kralježnici. Na mjestu defekta arterija kralješaka nalazi se embrionalna neuralna ploča koja se ne zatvara u cijev - područje moždane žile (područje medullovasculosa), koje leži na mekoj membrani kičmene moždine. Područje potonjeg od ruba do ruba kože, prekriveno tankim slojem epidermisa, nazvano je epithelio-seroznom zonom (zona epitheliose-rosa). Izvan ove zone nalazi se koža - zona kože (zona dermatica). Ako se cerebrospinalna tekućina nakuplja u subarahnoidnom (subarahnoidnom) prostoru, može doći do spinalne kile, mijelomeningocele. Rachischisis se može kombinirati s cijepanjem tijela kralješaka. Kada rachischisis, osobito puna, često postoje malformacije mozga i drugih organa.

Spinalne kile su hernijske izbočine moždanih ovojnica, živčanih korijena ili leđne moždine kroz prorez kralježnice. Ovisno o sastavu hernijske protruzije i položaju cerebrospinalne tekućine (između membrana kičmene moždine ili u središnjem kanalu), postoji nekoliko oblika spinalnih kila: meningokele, meningoradikulocele, mijelomeningocele, mijelocitocel (vidi Spinalna moždina, razvojni defekti).

Spina bifida complicata - vertebralni lukovi rascjepkani, u kombinaciji s izraslinama masnog i vlaknastog tkiva, kao i tumor poput lipoma, fibroma, itd. Potonji se nalaze pod kožom, uzrokuju defekt u lukovima kralješaka, mogu proklijati i spajati se s korijenima kralježnice i kičmene moždine.,

Spina bifida occulta - skrivena pukotina lukova kralješaka. Lokalizira se češće u području I sakralnog kralješka. Krajevi neoblikovanog luka često se pritisnu u lumen spinalnog kanala i uzrokuju kompresiju njegovog sadržaja. Na razini neprikladnih lukova može se otkriti različit patol. formacije u obliku vlaknastih vrpci, kao i one koje se sastoje od hrskavice i masnog tkiva. Otkrivanje promjena i intraduralne vrećice - neuobičajeno nisko mjesto kičmene moždine, proliferacija masnog i fibroznog tkiva, arahnoiditis.

Spina bifida anterior - tijela kralježnice bez kolapsa. Rijetko se događa, uglavnom je rentgenol. blagodat. Lokalizira se češće u donjim vratnim i gornjim prsnim kralješcima. Neuspjeh kičmenih tijela može biti praćen cijepanjem leđne moždine, hernijskim izbočenjem moždane ovojnice, korijena i leđne moždine u prsni koš ili trbušnu šupljinu.

Klinička slika sa Spina Bifidom sastoji se od lokalnih promjena i nevrola. poremećaji. Na razini kralježnice u lukovima kralježnice javlja se hernijska protruzija, koja se može povećati s dobi djeteta. Istodobno, njezine intimnosti su stanjivanje, nabiranje, pojavljuju se fistule likera. U latentnom obliku Spina Bifide, koža na razini neuplitanja lukova kralješaka može biti potpuno normalna, ili je prisutna hipertrihoza (vidi), promjene u ožiljcima, formacije poput repa itd. Nevrol. kršenja su najčešće povezana s lezijama donje leđne moždine i cauda equina, a mogu se pojaviti u različitim kombinacijama. Postoje mlohava pareza ili paraliza donjih ekstremiteta s atrofijom mišića, poremećaji osjetljivosti u području inervacije sakralnih, rjeđe - lumbalnih korijena. Najčešće se javljaju poremećaji zdjeličnih organa: urinarna i fekalna inkontinencija, paralitička konstipacija, zadržavanje mokraće. Mogu se otkriti trofičke i vazomotorne smetnje donjih ekstremiteta. Smanjenje ili odsustvo refleksa (koljeno, Ahil, plantar), kao i dobro i analno. Latentni oblik Spina Bifide češće je asimptomatski, ali može pokazivati ​​simptome gubitka i simptome iritacije živčanog sustava u obliku lumbosakralne boli, hiperestezije, parestezije na donjim ekstremitetima, mokrenja u krevetu, hitnosti uriniranja. Kod Spina Bifide često se promatraju razni deformiteti stopala, što je češće stopalo. Cerebrospinalna tekućina sa skrivenim oblikom Spina Bifide ima normalan sastav.

Dijagnoza. Skrivena pukotina kralježnice (spina bifida occulta), kao i cijepanje tijela kralježnice (spina bifida anterior), otkrivaju hl. arr. pomoću rentgenola. istraživanja. Može se posumnjati na velike defekte, praćene gubitkom sadržaja spinalnog kanala, klinom, pregledom pacijenta.