Mramorna bolest - što je to?

Osteoporoza nije jedina bolest uzrokovana nepravilnim formiranjem kosti. Ali ako se osteoporoza temelji na nedovoljnoj gustoći kostiju, temelj druge patologije, osteoskleroza, je u osnovi suprotan:

Kosti postaju pretjerano guste i tvrde, poput mramora.

Bolest mramora, Albers-Schlenberg sindrom, osteopetroza su druga imena za osteosklerozu.

Mramorna bolest: uzroci i liječenje

Bolest zaslužuje svoje ime iz razloga:

    Na anatomskom dijelu kost nije labava, već ravna, glatka, polirana, poput mramora

Baš kao u mramoru, superdenzitet i tvrdoća kosti, nažalost, ne dovode do jačine. Nasuprot tome, kosti kostura postaju krhke i ranjive te su pod velikim rizikom od oštećenja i loma pri padu.

Mramorna bolest - nasljedna difuzna bolest, na sreću, ne tako česta:
oko 200.000 ljudi je bolesno

Molekularna teorija bolesti je kako slijedi:

  1. Zbog nedostatka ugljične anhidraze u stanicama osteoklasta razvija se funkcionalni nedostatak, dok sami osteoklasti mogu biti u dovoljnoj količini
  2. Resorpcija kosti je narušena: višak kalcija prestaje se uklanjati i akumulira u kosti.
  3. To dovodi do viška koštane mase - osteoskleroze.

Znakovi osteoskleroze

Kosti su deformirane i zadebljane:

  • kičma
  • grudni koš
  • lubanju
  • kuka i ostali zglobovi

Značajka prijeloma u bolesti mramora:

Sama periost se relativno brzo obnavlja, ali općenito se zacjeljivanje i zacjeljivanje odvija polako zbog nedovoljne ostegeneze i otvrdnjavanja kanala koštane srži.

Prekomjerno koštano tkivo može dovesti do stiskanja živčanih trupaca zbog onoga što se može dogoditi:

  • Periferna pareza ili paraliza
  • slijepilo

Znakovi bolesti mramora u djece

Nedostatak koštane cirkulacije dovodi do slabog rasta kostiju i slabijeg stvaranja krvi.

Stoga se bolest mramora u teškim oblicima kod djece vrlo lako otkriva:

  • Kratki su
  • Lubanja je velika, nevjerojatnih obrva
  • Mogu postojati znakovi hidrocefalusa (cerebralni edem)
  • U djece, neurološki simptomi
  • Oni imaju tendenciju da pate od anemije (anemija), tako da su uvijek blijedi.
  • Neke bebe imaju gluhoću ili sljepoću
  • Zubi se režu vrlo kasno i podložni su karijesu.
  • Više uznemirujućih simptoma - frakture tijekom normalnog pada

Kako dijagnosticirati bolest

U blagim stupnjevima patologija se može dijagnosticirati samo uz pomoć rendgenskog snimka ili CT-a, gdje možete vidjeti:

  • Lokalna osteosklerotična mjesta ili potpuno uništenje kostiju kostura
    • Na rendgenskim zrakama izgledaju sjajne bijele pruge
    • Nedostaje transparentnost u cijelosti pogođenoj kosti
      to je zbog nedostatka mekog tkiva - koštane srži i prekomjernog rasta koštanog kanala
  • Kosti ramena i bedrene kosti su u obliku kluba
  • Oblate kralježaka
  • Zadebljanje baze lubanje i lubanje
  • Mali ili zarasli sinusi kostiju

Na slici - mramorna bolest kostiju kuka:

Posljedice osteoskleroze

Posljedice za djecu mogu biti vrlo ozbiljne:

  • Osim vanjskih nedostataka, može doći do usporavanja mentalnog razvoja.
  • Razvijaju se popratne patologije:
    • tubularni hepatitis
    • hepatomegalija i splenomegalija (povećanje jetre i slezene)
    • kalcifikaciju mozga i kičmene moždine i drugih unutarnjih organa
    • limfadenopatija
  • No, najgora stvar koja donosi mramorne bolesti - kršenje hematopoetske funkcije, što u konačnici može dovesti do kritične anemije, smanjene tjelesne obrane i prerane smrti djeteta

Liječenje osteopetroze u odraslih i djece

Ako se u odrasloj dobi razvije mramorna bolest, ona ne predstavlja takvu prijetnju kao maloj rastućoj osobi. Stoga se liječenje osteoskleroze kod odrasle osobe odvija u obliku:

  • Periodično praćenje gustoće kostiju (denzitometrija)
  • Promatrajte normalnu hormonsku pozadinu:
    Uzrok bolesti mramora može biti nedostatak paratiroidnog hormona.
  • Manje uporabe kalcijevih proizvoda

S prvim simptomima osteoskleroze u djece, potrebno je pribjeći ozbiljnijem liječenju.

Na fotografiji desno možete vidjeti dijete s mramornom bolešću:

Mjere se uzimaju i konzervativne i radikalne

  • Prvi je zaustaviti progresivnu anemiju i vratiti krvnu sliku.
    U te svrhe propisani su hematopoetski lijekovi i imunomodulatori:
    • Eritroproetin
    • Gama Interferon

    Ovaj tretman omogućuje povećanje broja crvenih krvnih stanica i stimuliranje bijelih krvnih stanica u borbi protiv mogućih infekcija.

  • Može se propisati tijek liječenja kortikosteroidima kako bi se povećala resorpcija, ali se oni ne mogu koristiti dugo vremena.
  • U početnoj fazi bolesti može se provesti:
    • Ortopedska korekcija
    • Podupirući tretman:
      • masaža
      • Nastava plivanja
      • Fizikalna terapija

      Vježbe su odabrane tako da preraspodjele višak opterećenja na kosti, uklanjajući ga iz oboljelih područja

  • U teškim oblicima osteoskleroze, liječnici mogu pribjeći kirurškom liječenju:
    • transplantacija koštane srži
    • zamjena najteže kosti implantatom
    • reljef prijeloma

Što je mramorna bolest i kako je to opasno?

Mramorna bolest je rijetka kongenitalna patologija. Do danas je detaljno opisao nešto više od 300 slučajeva njegove manifestacije. Bolest se uglavnom nasljeđuje. Međutim, bolesno dijete može se roditi od zdravih roditelja.

Bolest je prvi put opisao 1904. godine njemački kirurg H.E. Albers-Schönbers. Stoga se to naziva Albers-Schoenberg sindrom. U literaturi se također nalaze nazivi smrti mramora i osteopetroze, što u prijevodu znači fosilizacija kostiju.

Mramorna bolest je posljedica mutacije triju gena. Kongenitalni defekt uzrokuje neispravnost genetskog programa za stvaranje osteoklastnih koštanih stanica i održavanje njihovog normalnog funkcioniranja.

Osteoklasti se nazivaju stanice koje uništavaju kosti. Rastvaraju mineralnu komponentu kostiju i uklanjaju kolagen, oslobađajući specifične enzime i klorovodičnu kiselinu. Zajedno s drugim koštanim stanicama - osteoblastima - osteoklasti kontroliraju količinu koštanog tkiva. Osteoblasti formiraju novo tkivo, a osteoklasti uništavaju staro.

Izmijenjeni geni blokiraju proteine ​​koji podržavaju normalno funkcioniranje osteoklasta. Ovo stanje dovodi do zastoja u proizvodnji osteoklasta enzima ili klorovodične kiseline. U nekim slučajevima može doći do istodobnog prestanka proizvodnje, te te i druge komponente. Međutim, češće se nalazi nedostatak klorovodične kiseline.

Kada je normalno funkcioniranje osteoklasta narušeno, skeletna osifikacija se događa nepravilno tijekom rasta. Previše soli se zadržava u koštanom tkivu i formira se prekomjerna količina kompaktne tvari.

Riječ je o sloju koštanih elemenata koji se nalaze u blizini. Zbog svoje visoke gustoće, tvar daje čvrstoću kosturu, ali ima veliku težinu. 80% mase ljudskog kostura je težina kompaktne tvari kostiju. Stoga se iz ovog elementa formira samo vanjski kortikalni sloj. Unutarnji dio kosti sastoji se od manje trajne, ali lakše, spužvaste tvari.

Broj osteoklasta u bolesnika s mramornom bolešću može biti normalan, nedovoljan ili pretjeran. Međutim, za bilo koji njihov broj, oni funkcioniraju pogrešno.

Naslijeđene promjene metaboličkih procesa kalcija i fosfora igraju ulogu u razvoju bolesti. Neravnoteža različitih vrsta kalcija dovodi do kršenja mineralnog sastava koštane tvari.

Bolesnici s osteopetrozom s vjerojatnošću od 50% rađaju bolesnu djecu.

Osteopetroza - što je ova bolest

Rijetka nasljedna bolest koju karakteriziraju oslabljeni procesi obnove kostiju naziva se osteopetroza. Bolest se pogoršava razvojem teških komplikacija (nedostatak željeza, osteomijelitis), što može biti smrtonosno. Pacijenti koji pate od ove patologije trebaju stalno pratiti svoje zdravlje, pravodobno poduzimati terapijske i profilaktičke mjere, pratiti krvne slike i savjetovati se s ortopedskim specijalistom.

Uzroci osteoporoze

Mramorna bolest ili osteopetroza je rijetka patologija mišićno-koštanog sustava, čija je glavna značajka prekomjerno stvaranje kostiju. Druga imena za ovu bolest su hiperostotična displazija, kongenitalna osteoskleroza, Albes-Schoenbergova bolest, "smrtonosni mramor". Ovo stanje je posljedica poremećaja u formiranju krvi u koštanoj srži.

U zdravom tijelu, stanice koje formiraju koštano tkivo (osteoblasti) i uništavaju ga (osteoklasti) sudjeluju u procesu formiranja kostiju zajedno. Proizvode se u traženim količinama. Bolest mramora javlja se zbog povećanja ili smanjenja broja osteoklasta i disfunkcije njihovih funkcija, što rezultira zgušnjavanjem, povećanom krhkosti kostiju, ravnotežu između uništavanja starog koštanog tkiva i stvaranja novog.

Mehanizmi nastanka patologije nisu u potpunosti shvaćeni. Znanstvenici su pokazali da je smanjenje resorpcije (proces uništenja) koštanog tkiva uzrokovano nedostatkom enzima ugljične anhidraze u osteoklastima. Gena poremećaji dovode do toga - identificirana su tri gena koji su odgovorni za stvaranje hematopoetskih i koštanih tkiva:

  • gen receptora vitamina D, VDR;
  • gen receptora kalcitonina, CALCR;
  • Gen kolagena tipa 1, COL1A1.

Poremećeni su procesi osifikacije, jer se intenzitet formiranja kosti osteoblastima ne smanjuje, tkiva se zbijaju. Uzroci genskih mutacija nisu otkriveni, ali je otkrivena genetska predispozicija za osteopetrozu. Bolest se prenosi autosomno recesivnim tipom, s prosjekom od 1 djeteta na 300 tisuća novorođenčadi.

Liječnici podijele osteopetrozu u dva glavna oblika, ovisno o vremenu pojavljivanja kliničkih znakova patologije. Autosomna recesivna mramorna bolest najčešće se javlja u djetinjstvu. Karakterizira ga maligni tijek s teškim simptomima, razvoj komplikacija, slaba prognoza. Autosomno dominantan oblik osteopetroze registriran je u odrasloj dobi, lakše je (često asimptomatski), dijagnosticira se kao rezultat rendgenskog pregleda.

Simptomi osteopetroze

Većina poremećaja karakterističnih za osteopetrozu povezana je s promjenama u strukturi koštanog tkiva, što se može otkriti samo uz pomoć laboratorijske radiologije (X-zrake). Posebna klinička slika bolesti uočena je u djece, s kasnijim, autosomno dominantnim oblikom, a mramorna bolest je asimptomatska. Glavni znakovi razvoja osteopetroze u djece su:

  • kašnjenja u općem fizičkom razvoju: nizak rast, kasni početak neovisnog hodanja, kašnjenje zuba, usporavanje stope rasta, visoki stupanj širenja karijesa;
  • vizualni znakovi hidrocefalusa (nakupljanje tekućine u cerebrospinalnom sustavu mozga): deformacija lubanje, promjene u njenom obliku i veličini, široke jagodice, duboke i široko postavljene oči, debele usne;
  • povećanje veličine unutarnjih organa (jetre, slezene), limfnih čvorova;
  • zbog suženja lumena koštanih kanala kroz koje prolaze živčani snopovi, moguće je stegnuti vizualne ili slušne živce, što dovodi do narušenog vida i sluha do gluhoće ili sljepoće;
  • paraliza lica;
  • anemija (nedostatak željeza) različite težine;
  • blijeda koža;
  • patološki prijelomi u adolescenciji ili mladima (uglavnom su zahvaćene kosti kuka);
  • povećan umor tijekom vježbanja (trčanje, hodanje, vježbanje);
  • oslabljena proizvodnja crvenih krvnih stanica (eritropoeza) i leukociti (leukopoeza);
  • eritropenija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica);
  • anicitoza (povećanje broja crvenih krvnih zrnaca različitih veličina);
  • poikilocitoza (promjena oblika crvenih krvnih stanica).

Komplikacije mramorne bolesti

Glavna opasnost kod osteopetroze se razvija na pozadini njezinih glavnih simptoma komplikacija. Uzroci većine smrtnih slučajeva u bolesti mramora su:

  • progresivna anemija i njezine komplikacije;
  • osteomijelitis, koji se razvija na pozadini patoloških fraktura i prianjanja bakterijskih ili virusnih infekcija.

dijagnostika

Patološki prijelomi i teška anemija glavni su klinički znakovi bolesti mramora. Osteopetrozom se dijagnosticira sljedećim laboratorijskim dijagnostičkim metodama:

  • X-zraka (na fotografijama guste kosti su predstavljene tamnim točkama, kanali koštane srži nisu vidljivi);
  • MRI (magnetska rezonancija) i CT (kompjutorska tomografija) propisani su kako bi se pojasnio opseg oštećenja kostiju;
  • kompletna krvna slika (za otkrivanje stadija anemije);
  • biokemijski test krvi (da se razjasni sadržaj kalcija i iona fosfora; smanjena razina tih elemenata ukazuje na neuspjeh procesa resorpcije kostiju);
  • biopsija koštanog tkiva (prema indikacijama za razjašnjavanje prirode bolesti);
  • genetska analiza provedena među članovima obitelji (potrebno je razjasniti dijagnozu u teškim slučajevima)

Diferenciranje osteopetroze od hipervitaminoze D, Pagetove bolesti, melodiostoze, limfogranulomatoze i drugih patologija praćenih osteosklerozom (povećanje gustoće kostiju) pomaže rendgenskim snimkama. Zbog specifične radiološke simptomatologije, bolest je prvi put opisana i sistematizirana. Kod mramornih bolesti zahvaćene su kosti lubanje i kostura:

Ovisno o zoni osifikacije, slike pokazuju izraženu zbijenost koštanog tkiva, uz lagani tijek osteopetroze - trake zbijene strukture koje se izmjenjuju s vrpcama spužvaste tvari. Uz različitu lokalizaciju patološkog procesa, trake imaju različitu lokaciju:

  • zglob koljena - poprečni;
  • humerus - trokutast:
  • krila ileuma, grane stidne i gluteusne kosti su zasvođene;
  • u tijelu kralješka - dvije karakteristične pruge.

Karakteristična značajka mramorne bolesti je očuvanje oblika kostiju s promjenom njihove strukture. Znakovi skleroze zabilježeni su u svodu i bazi lubanje, debljina kosti se može povećati zbog hiperostoze. Metafiza dugih kosti može se povećati. Na rendgenskim snimkama s osteopetrozom nedostaje lumen koštanog kanala (gdje se normalno nalazi koštana srž).

Liječenje osteopetrozom

Da bi se pojasnila dijagnoza i savjet o liječenju osteopetroze, potrebno je konzultirati ortopeda i genetike. Obvezni stadij dijagnoze je pregled stanja skeleta od strane radiologa. Nakon utvrđivanja ozbiljnosti oštećenja kostiju i općeg stanja tijela, razvijen je režim liječenja. Terapija je usmjerena na ispravljanje struktura kostiju i mišićnog tkiva, te liječenje popratnih patoloških stanja krvotvornih sustava.

Glavni zadatak koji treba riješiti pri obnavljanju funkcija mišićno-koštanog sustava je izgradnja neuromuskularnih vlakana, koja u osteopetrozi služe kao zaštita koštanog tkiva od mehaničkih oštećenja. Ovaj zadatak rješava se posebnom masažom, kompleksima terapijske gimnastike, plivanjem. Važnu ulogu u složenom dugoročnom liječenju imaju dijete - u prehrani bi trebale prevladati sljedeće namirnice:

  • Voće ili povrće;
  • prirodni sokovi;
  • mliječni proizvodi, svježi sir.

Osteopetroza (smrtonosna mramorna, mramorna bolest)

U medicini postoje mnoge rijetke bolesti. Jedan od njih je osteopetroza ili mramorna bolest. Ranije je malo ljudi čula za to, ali danas, zbog informacijskih mogućnosti Interneta, ta se patologija često čuje. Mramorna bolest - što je to?

Mramorna bolest

Osteopetroza, ili mramorna bolest, izuzetno je rijetka genetska bolest, s teškim tijekom i često lošom prognozom. Često ova patologija dovodi do smrti, za koju je dobila drugo ime - "mramor smrti".

Bolest mramora pogađa i muškarce i žene, djecu i starije osobe, ne praveći razliku između njih. Nalazi se među svim rasama i nacionalnostima, na bilo kojem kontinentu.

Prvi put je osteopetrozu 1904. godine govorio kirurg i radiolog, Heinrich Albers-Schonberg, liječnik. Opisao ga je kao displastičnu kongenitalnu bolest u kojoj je difuzna osteoskleroza zabilježena u većini skeletnih kostiju.

Prema liječnicima, glavni patološki proces u Albers-Schonberg-ovom sindromu je dominantnost i povećana funkcija osteoblasta u pozadini smanjene aktivnosti osteoklasta. U ovom slučaju, procesi sinteze u kostima prevladavaju nad raspadanjem, koštano tkivo se zbija i postaje slično mramoru.

Međutim, to se odražava na njegovu unutarnju strukturu, što dovodi do prekomjerne krhkosti i čestih prijeloma.

Kod osteopetroze, rast kosti se odvija uglavnom iznutra - endokostalno, ispunjavajući unutarnju šupljinu. Posljedica toga je postupno sužavanje prostora koštane srži. Tijekom vremena, koštana srž se gotovo u potpunosti zamijeni novonastalim tkivom.

Također, rast kostiju dovodi do izraženog suženja kanala optičkih živaca.

razlozi

Točan uzrok razvoja "mramora smrti" još nije razjašnjen. U većini slučajeva, ovo je bolest koja se nasljeđuje, to jest obiteljski je. Međutim, ne možemo isključiti sporadične slučajeve koji se također javljaju.

Postoje dvije varijante nasljeđivanja ovog sindroma - autosomno dominantno i autosomno recesivno.

U prvom slučaju bolest se prenosi s vjerojatnošću od 50-75%, ali njezine manifestacije nisu tako ozbiljne i prognoza je povoljnija. Jedan od roditelja mora imati znakove bolesti različite težine. Pacijenti žive dovoljno dugo, iako njihova kvaliteta života trpi.

U drugom slučaju, vjerojatnost nasljeđivanja je 25%, oba roditelja su, u pravilu, nositelji "pogrešnog" gena. Kliničke manifestacije bolesti nemaju. Autosomno recesivna varijanta je iznimno teška. Patologija se razvija brzo i bez liječenja dijete umire ubrzo nakon rođenja.

Bilo je i inačica povezanosti ovog sindroma s paratiroidnom hiperfunkcijom i metabolizmom vitamina D, ali nisu dobili uvjerljive dokaze.

manifestacije

Sve kliničke manifestacije bolesti mramora nastaju zbog hiperprodukcije koštanog tkiva. Najkarakterističniji simptomi osteopetroze su:

  • Promjene u krvi.
  • Poremećaji imuniteta.
  • Hepatosplenoraegalija.
  • Patologija kostiju.
  • Problemi sluha i vida.
  • Poremećaj razvoja.

Osteopetroza je izuzetno ozbiljna bolest, čak iu slučaju benigne varijante. To gotovo uvijek dovodi do invalidnosti pacijenta.

Promjene u krvi

Budući da je koštana srž u osteopetrozi zamijenjena patološki obraslim tkivom, to dovodi do narušenog stvaranja krvi. Uostalom, ovo tijelo je odgovorno za stvaranje crvenih krvnih stanica, leukocita i trombocita u tijelu.

Glavni hematološki sindrom u mramornoj bolesti je pancitopenija. U testu krvi laboratorijskim testom mogu se otkriti sljedeće promjene:

  • Anemija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina).
  • Leukopenija (smanjenje broja bijelih krvnih stanica).
  • Trombocitopenija.

Klinički, anemija se može posumnjati na blijedu kožu i svijetlo ružičaste sluznice. Osim toga, pacijenti će se žaliti na konstantan umor, otežano disanje, vrtoglavicu, sklonost nesvjestici, promjenu okusa i česte prehlade.

Objektivna studija može otkriti povećanu frekvenciju srca i sistolički šum u srcu - simptome karakteristične za anemiju.

Smanjenje broja trombocita - trombocitopenija - s mramornom bolešću očitovat će tendenciju krvarenja, produljenog preklapanja krvi, pojavu modrica na tijelu.

Poremećaji imuniteta

Rad imunološkog sustava izravno je povezan s funkcioniranjem koštane srži. Uostalom, tu se stvaraju leukociti - krvne stanice koje se aktivno bore s bakterijskim (neutrofilnim) i virusnim (limfocitima) infekcijama.

Albers-Schonberg-ov sindrom karakteriziraju česte bakterijske bolesti. Štoviše, njihova značajka je dugotrajan tijek s čestim recidivima. Ovo stanje se naziva sekundarna imunodeficijencija.

Kod osteopetroze su česte pridružene bolesti bronhitis, upala pluća, sinusitis. U teškim slučajevima, s izraženom supresijom imuniteta, sepse se čak mogu razviti. Često, upravo te patologije postaju prva dijagnoza za takve pacijente. I tek nakon temeljitog ispitivanja ustanovljen je pravi razlog.

hepatosplenoraegalija

Povećanje jetre i slezene čest je simptom osteopetroze. Također je povezana s zamjenom koštane srži. Budući da praktički ne funkcionira, slezena i jetra počinju igrati svoju ulogu. Tijekom vremena značajno se povećavaju zbog funkcionalne hipertrofije i mogu zauzeti većinu abdominalne šupljine.

Abdomen takvih pacijenata također se može povećati, a palpacija jetre i slezene se lako može osjetiti. To može uzrokovati pogrešne dijagnoze - leukemiju, hepatitis, autoimune bolesti.

Patologije kostiju

Iako osteopetroza povećava koštanu masu, tkivo gubi strukturu. Ona počinje nalikovati mramoru, koji je, kao što znamo, prilično krhak.

Rezultat takvih promjena su privatni spontani prijelomi cjevastih kostiju - obično femoralna. Osim toga, pacijenti imaju izraženu deformaciju lubanje i kralježnice, udova.

Osteoartritis ili osteomijelitis nisu rijetki u ovoj patologiji i upalnim procesima u skeletnom sustavu. Tu su i problemi sa zubima - višestruki karijes, oštećenje zuba, odontogeni apscesi. Kod nekih bolesnika zabilježena je fuzija sinusa lubanje.

Problemi sluha i vida

Budući da se otvori optičkih živaca komprimiraju širenjem koštanog tkiva, tijekom vremena dolazi do atrofije vlakana i sljepoće. Atrofija može biti primarna ili sekundarna.

Oftalmološki pregled pokazao je izravnavanje orbita, nistagmus, poremećenu konvergenciju, strabizam i egzoftalmus.

Stiskanje slušnih živaca također uzrokuje njihovu atrofiju, što se u početku manifestira smanjenjem sluha. Kako bolest napreduje, može doći do potpune gluhoće.

Razvojni poremećaj

Promjene u lubanji, oslabljenom sluhu i vidu, česte bolesti dovode do toga da dijete s Albers-Schonberg-ovim sindromom zaostaje u razvoju - ne samo fizičko, već i mentalno.

Takva djeca u pravilu kasno krenu. Zbog lubanje nepravilnog oblika razvijaju se hidrocefalus, što rezultira konvulzijama. Oni pogoršavaju postojeće probleme.

U slučaju mramorne bolesti, nije neuobičajeno odgoditi psiho-emocionalni i govorni razvoj. Drugi se često javlja na pozadini oštećenja sluha. Mentalna retardacija nije tipičan simptom osteopetroze.

dijagnostika

Uspjeh liječenja ovisi o pravovremenoj dijagnozi ove patologije. Što prije osteopetroza bude potvrđena, više terapeuta ima mogućnosti za terapiju.

Moderna medicina nudi sveobuhvatnu anketu koja vam omogućuje dijagnosticiranje bolesti mramora. Uključuje:

  1. Pregled pacijenta i objektivno ispitivanje. Po pravilu, prema vanjskim znakovima, ova se patologija već može posumnjati.
  2. Klinički i biokemijski testovi krvi. Identificiraju markere koštane formacije - kreatin kinazu, alkalnu fosfatazu.
  3. Rendgensko ispitivanje kostiju.
  4. Ispitivanje uzoraka kostiju i lezija na biopsiji.
  5. Primijenjen genetski pregled. Na temelju njegovih rezultata utvrđuje se tip Albers-Schonberg-ovog sindroma, očekivani tijek patološkog procesa i odgovor tijela na terapiju.

Rendgensko ispitivanje

Rendgensko ispitivanje skeletnih kostiju kod osteopetroze je presudno. U pravilu se na fotografijama određuju karakteristične promjene:

  • Izuzetno oštra gustoća kostiju kostura i lubanje.
  • Njihova struktura i homogena, nalik bijelom mramoru, ime je patologije.
  • Primarna lezija kostiju lubanje, formirana od hrskavice.
  • Suženi kanali kranijalnih živaca na pozadini izražene osteoskleroze.
  • Oblateracija paranazalnih sinusa.
  • Prosvjetljenje u središnjem dijelu kralješaka.
  • Patološki prijelomi.

liječenje

Liječenje osteopetroze je dug i kompliciran proces. Prethodno se simptomatska terapija uglavnom provodila uz upotrebu pripravaka željeza, transfuzija krvi, vitaminske terapije i glukokortikosteroida. Međutim, ovaj tretman dao je samo privremeni učinak. Udaljeni rezultati bili su invalidnost ili smrt.

Zahvaljujući uspjehu moderne medicine, postala je moguća terapija autosomno-rekurentnog oblika osteopetroze, pri čemu je preživljavanje prije bilo minimalno. Trenutno se pozitivni rezultati liječenja mogu postići u 90-95% bolesnika. Liječenje se izvodi transplantacijom koštane srži.

To je složen postupak koji se ne provodi u svim klinikama pa čak iu zemljama. Kod transplantacije koštane srži postoji rizik od odbacivanja i pogoršanja pacijenta. Međutim, to se obično događa kada su parametri donora i primatelja nepotpuni. U većini slučajeva dolazi do značajnog poboljšanja i remisije.

Najbolji rezultati mogu se postići kada se transplantacija koštane srži izvodi u prva tri mjeseca života djeteta. Zato je rana dijagnoza bolesti toliko važna.

Kao dodatna terapija koriste se i lijekovi:

Osteopetroza je ozbiljna bolest, ali s pravodobnim liječenjem, šanse za uspjeh su značajno povećane.

Mramorna bolest: simptomi i liječenje

Mramorna bolest (kongenitalna osteoskleroza, osteopetroza) je vrlo rijetka nasljedna bolest koja pogađa kostur i koštanu srž djeteta ili adolescenta. Pacijenti postaju krhke kosti, sustav hematopoeze prestaje u potpunosti funkcionirati.

Ovisno o vremenu prvih simptoma bolesti i prirodi ovih simptoma, kongenitalna osteoskleroza se dijeli na rane i kasne. Rani oblik mramorne bolesti razvija se u djece prve godine života i vrlo je težak, stoga se naziva i malignim. S druge strane, kasni oblik, koji se češće javlja u adolescenciji, popraćen je manje izraženim patološkim promjenama sa strane kostura i sa strane hemopoetskog sustava. Takvi pacijenti imaju različite zdravstvene probleme, ali općenito su prognoze za njihov život povoljne.

Uzroci Mramorne bolesti

Mramorna bolest je nasljedna patologija. Znanstvenici su uspjeli pronaći tri gena odgovorna za razvoj kongenitalne osteoskleroze. Upravo ti geni kodiraju proteine ​​koji su potrebni za pravilno funkcioniranje osteoklasta i osteoblasta - stanica na kojima ovisi stanje koštanog tkiva. Ako se mutacija dogodi u jednom od ovih gena, mramorna se bolest može razviti u potomcima.

Maligni oblik bolesti koji se razmatra prenosi se autosomno recesivnim tipom. To jest, da bi se dijete razboljelo, mutirani geni trebali bi biti s oba roditelja. Ova značajka nasljeđivanja mramorne bolesti objašnjava činjenicu da je u nekim izoliranim etničkim skupinama, gdje postoji mnogo bliskih brakova, broj slučajeva ove bolesti mnogo veći nego u populaciji.

Kasni oblik mramorne bolesti, naprotiv, ima autosomno dominantan tip transmisije, stoga se češće susreće (mutirani gen može biti prisutan samo kod jednog od roditelja).

Ljudi koji imaju slučajeve bolesti mramora u obitelji mogu proći posebnu dijagnozu koja otkriva izmijenjene gene. To će omogućiti predviđanje ima li buduća djeca zdravstvene probleme.

Mehanizmi razvoja mramornih bolesti

Temelj ove patologije je neravnoteža između formiranja i resorpcije (resorpcije) koštanog tkiva. Do takvog kršenja dolazi uslijed smanjenja broja osteoklasta (stanica odgovornih za resorpciju kostiju) ili njihovog neispravnog funkcioniranja.

Zbog neravnoteže koštano tkivo se zbija i postaje pretjerano, ali to ne znači da se njegova snaga povećava. Naprotiv, s mramornom bolešću kosti gube svoju elastičnost i postaju krhke. Osim toga, kod osteoskleroze je zabilježena zamjena unutrašnje šupljine cjevastih kostiju i spužvaste tvari ravnih kostiju vezivnim tkivom. To jest, tamo gdje normalno treba biti koštana srž, pojavljuju se sklerotične stanice. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju hematopoetskog sustava.

Općenito, sve te patološke promjene uzrokuju da pacijent razvije deformitete skeleta, prijelome, anemiju, hemoragičnu dijatezu i razne neurološke poremećaje.

Simptomi bolesti mramora

Klinička slika bolesti mramora polimorfna je. U bolesnika, u pravilu, postoje simptomi oštećenja mišićno-koštanog sustava, hematopoetskog i živčanog sustava.

Glavni simptom bolesti mramora su patološki prijelomi. Patološki se nazivaju jer nastaju s minimalnim ozljedama i na velikim snažnim kostima (najčešće na femoralnoj). Nakon prijeloma može se razviti osteomijelitis (to je jedna od najtežih komplikacija mramorne bolesti).

Osim prijeloma, tijekom pregleda bolesnika, liječnik može otkriti razne deformitete kostura (noge u obliku slova O, nesrazmjerne lubanje, patološke promjene u kralježnici). Zbog deformacija i promjena u strukturi kostiju u bolesnika s boli pri hodu u nogama i leđima.

Poraz hematopoetskog sustava u bolesti mramora očituje se simptomima anemije: bljedilo, slabost. Kao odgovor na nedostatak hematopoetske funkcije koštane srži, jetre, slezene, limfnih čvorova raste, imunološka obrana tijela slabi, a razvija se hemoragijska dijateza.

Pojava neuroloških poremećaja pri kongenitalnoj osteosklerozi povezana je sa zbijanjem kostiju lubanje i smanjenjem veličine anatomskih rupa kroz koje prolaze živci (kao rezultat takvih promjena komprimiraju se živci). Stoga pacijenti mogu doživjeti perifernu parezu i paralizu, probleme s vidom. Kada je koštani labirint unutarnjeg uha ispunjen koštanim tkivom, može se razviti gluhoća. Osim toga, zbog deformacije lubanje, pacijenti mogu patiti od hidrocefalusa.

Općenito, za bolesnike s mramornom bolešću beba dolazi do zaostajanja u fizičkom razvoju, raznim problemima sa zubima i masivnim lezijama serija karijesa.

U kasnijim oblicima mramorne bolesti, klinička slika je obično izglađena, nema izraženih neuroloških manifestacija, skeletnih deformiteta. Samo ponovljeni patološki prijelomi mogu potisnuti ideju osteoskleroze.

dijagnostika

Potvrditi dijagnozu liječnici pomažu radiološkim metodama istraživanja. Na rendgenskim snimkama pacijenata sve kosti kostura su zapečaćene (nisu prozirne za rendgenske zrake), kanal koštane srži je odsutan u tubularnim kostima, zabilježen je zadebljanje humeralne i bedrene kosti u obliku kluba.

Ispitivanje krvi pacijenata otkriva znakove anemije i povećanje nekih biokemijskih parametara (aktivnost kiselinske fosfataze itd.). U analizi mokraće obično nema promjene (to razlikuje osteosklerozu od destruktivnih bolesti kostiju, kod kojih koštana resorpcija prevladava nad njenom formacijom).

Za detaljnije proučavanje zdravstvenog stanja bolesnika potrebno je konzultirati neurologa, hematologa, okulista, otorinolaringologa i stomatologa. Također mogu biti potrebne različite genetske studije.

Načela liječenja

Do danas ne postoje metode za potpuno izlječenje mramorne bolesti. To je prije svega zbog činjenice da je ova patologija vrlo rijetka, a liječnici jednostavno nemaju dovoljno kliničkog iskustva u tome. Stoga se za sada transplantacija koštane srži smatra najučinkovitijom za bolesti mramora. Pomoću transplantacije možete pokušati obnoviti proces resorpcije kosti i stvaranja krvi u tijelu pacijenta. Ova se tehnika koristi za maligne recesivne oblike bolesti. Osim toga, razvijaju se i testiraju različiti režimi liječenja kongenitalne osteoskleroze s interferonom i kalcitriolom (vitamin D).

U kasnoj manifestaciji mramorne bolesti, liječnici primjenjuju različite terapijske mjere usmjerene na održavanje kostiju i živčanog sustava, kao i opću promociju zdravlja pacijenata. Pacijenti su prikazani kao terapija lijekovima i terapija vježbanjem, plivanje, masaža, posebna prehrana, spa tretman. Ako je potrebno, ortopedska korekcija deformiteta skeleta.

Vrlo je važno da se bolesnici s mramornom bolešću zaštite od ozljeda, jer je to prepuna razvoja prijeloma i osteomijelitisa. Osim toga, potrebno je dinamično promatranje s ortopedom, stomatologom i drugim stručnjacima.

Olga Zubkova, medicinski recenzent, epidemiolog

5,444 Ukupno pregleda, 22 pogleda danas

Mramorna bolest

Mramorna bolest je rijetka nasljedna bolest u kojoj dolazi do zadebljanja kostiju kostura i zatvaranja kanala koštane srži gustim koštanim tkivom. Obično se prvi put manifestira u djetinjstvu. U pratnji umora pri hodanju i bolova u udovima. Mogući patološki prijelomi. Zbog zatvaranja kanala koštane srži razvija se anemija u kombinaciji s povećanom jetrom i slezenom. Mogu se pojaviti deformiteti skeleta, zakašnjele zube, oštećenje vida zbog kompresije vidnog živca. Dijagnoza se postavlja na temelju objektivnih podataka, rezultata radiografije i drugih studija. Simptomatsko liječenje, u većini slučajeva konzervativno.

Mramorna bolest

Mramorna bolest (Alberts-Schoenbergova bolest, osteopetroza, hiperostotična displazija, kongenitalna osteoskleroza, kongenitalna obiteljska difuzna osteoskleroza) rijetka je nasljedna bolest, praćena zbijenošću skeletnih kostiju i smanjenjem prostora koštane srži. Bolest je prvi put opisao 1904. godine njemački liječnik Alberts-Schönberg. Prenosi se autosomno recesivnim tipom. U prosjeku se detektira u 1 djeteta za 200-300 tisuća novorođenčadi, ali u nekim etnogenetskim skupinama broj pacijenata se može povećati. Tako se u Chuvashiji simptomi bolesti nalaze u 1 djetetu od 3,5 tisuća, u Mari-Elu - u 1 djetetu od 14 tisuća, što je posljedica osobitosti etnogeneze starosjedilaca ovih republika. Liječenje mramornih bolesti provode ortopedi.

Uzroci i patogeneza

Etiologija bolesti mramora još nije razjašnjena. Razlog za promjenu strukture kostiju su duboke povrede metabolizma fosfora i kalcija i neravnoteža između uništavanja starog koštanog tkiva i formiranja novog. Kao rezultat, kortikalni sloj kosti se zgusne, prostor koštane srži sužava sve dok potpuno ne nestane. Nastaje progresivna osteoskleroza, kosti postaju vrlo guste i istovremeno krhke. Zbog zatvaranja kanala koštane srži javlja se hipoplastična anemija praćena kompenzacijskim povećanjem limfnih čvorova, jetre i slezene.

U postmortalnom pregledu, kosti bolesnika s mramornom bolešću su teške, slabo rezane, ali lako podijeljene. Na rezu se nalazi površina s glatkom strukturom, po izgledu nalik na polirani mramor. Osteosklerotske promjene nastaju uglavnom zbog endosteuma. Istodobno se mogu uočiti izrasline periosta, zbog čega se na površini kostiju formiraju područja nehomozne koštane tvari kao normalna, ali spužvasta koštana supstanca. Kanali koštane srži tubularnih kostiju suženi su ili potpuno zamijenjeni gustim koštanim tkivom. Patološki procesi su izraženiji u zonama rasta. Osobito su svijetle promjene otkrivene u gornjoj trećini kostiju tibije i humeruma, kao iu donjoj trećini femoralne i radijalne kosti - ove sekcije "nabubre" i dobiju oblik tikvice.

Spužvasto tkivo ravnih kostiju (kralješka, ključna kost, lubanja) zamijenjeno je gustom koštanom tvari. Zbog proliferacije koštanog tkiva, lubanja može rasti i deformirati se. Sužavanje izlaznih otvora lubanjskog živca uzrokuje progresivno pogoršanje vida i povećanje gubitka sluha. Zbog neravnomjerne prilagodbe kortikalnog sloja i stvaranja hrapavosti na unutarnjoj površini lubanje, može doći do epiduralnog i, rjeđe, subduralnog krvarenja.

Tijekom histološke studije otkriveno je povećanje mase i kršenje arhitektonske strukture koštane tvari. Koštane stanice nasumce se nagomilavaju i tvore karakteristične zaobljene slojevite strukture koje su neravnomjerno smještene u područjima enhondralnog rasta. Zbog nakupljanja takvih struktura, arhitektonika kosti je slomljena, kost pacijenta s mramornom bolešću postaje manje jaka, ne može podnijeti uobičajena opterećenja.

simptomi

Bolest se može otkriti u žena i muškaraca bilo koje dobi - od dojenčadi do senilne. Međutim, češće se simptomi bolesti mramora pojavljuju u djetinjstvu. U nekim slučajevima, proces je asimptomatski, a zbijanje kostiju postaje slučajno otkriće pri provođenju rendgenskog pregleda za drugu bolest ili ozljedu.

Težina kliničkih simptoma u mramornoj bolesti, u pravilu, ovisi o vremenu pojavljivanja prvih znakova. Rani početak podrazumijeva grublje promjene na raznim organima i sustavima. S razvojem mramornih bolesti u prvim godinama života kod djece otkrivena je hidrocefalus, nastala uslijed zbijanja i rasta kosti baze lubanje. Pacijenti su zakržljali, kasno hodaju, često pate od oštećenja sluha i vida. Karakteristična su i kasna denticija i povećana sklonost razvoju karijesa.

S kasnijim razvojem mramorne bolesti, razlog za kontaktiranje ortopeda je umor pri hodanju i bol u udovima. Ponekad se tijekom upućivanja traumatologu otkrije mramorna bolest zbog patološkog prijeloma. Femoralne kosti često pate, prijelomi su obično poprečni, javljaju se s manjim traumatskim utjecajem, rastu zajedno u uobičajeno vrijeme (osim za frakture vrata bedrene kosti, kod kojih se ne događa fuzija). U nekim slučajevima, osteomijelitis se razvija u području prijeloma. U slučaju odontogene infekcije može doći do osteomijelitisa donje čeljusti. Gledano iz fizičkog razvoja pacijenta, u pravilu, normalno. U nekim slučajevima se otkrivaju deformacije ekstremiteta: varusna zakrivljenost gornjih dijelova bedrene kosti, deformacija nogu u obliku galerija itd.

dijagnostika

Da bi se razjasnila dijagnoza, propisuje se rendgensko snimanje plosnatih i tubularnih kostiju: radiografija lubanje, rendgenska snimka kralježnice, rendgensko snimanje bedara, itd. Na svim slikama otkriva se oštro zbijanje koštanog tkiva. Epifizni dijelovi cjevastih kosti su zaobljeni i zadebljani, a gustoće u obliku klupka definirane su u području metafizama. Sve kosti su neprozirne za rendgenske zrake, kortikalni sloj i medularni kanal nisu vidljivi. Ponekad se u metafizarnim područjima nalaze područja poprečnog prosvjetljenja.

Smanjenje ili zatvaranje kanala koštane srži uzrokuje nedostatak krvi. Bolesnici s mramornom bolešću razvijaju hipokromnu anemiju različite težine. Koža je blijeda, mogu biti pritužbe na vrtoglavicu, slabost, umor. Kod pregleda se otkrije kompenzacijsko povećanje limfnih čvorova, hepatomegalije i splenomegalije. U krvi se limfocitoza određuje pojavom nezrelih oblika - normoblasta.

Ako sumnjate kršenje raznih organa bolesnika s mramornom bolesti šalje se na odgovarajuće studije. U slučaju promjena u hematopoetskom sustavu, hematološke konzultacije, kompletna krvna slika i abdominalni ultrazvuk abdominalnih organa propisani su, u slučaju oštećenja vida, oftalmološke konzultacije, orbitalni rendgenski pregled u dvije projekcije, optičke i elektrofiziološke studije. potencijali.

liječenje

Patogenetska terapija ne postoji. Simptomatsko liječenje usmjereno je na jačanje živčanog i mišićno-koštanog sustava. Pacijentima se preporučuje da jedu hranu bogatu vitaminima (prirodni sokovi, svježi sir, svježe voće i povrće), daju upute za masažu, vježbanje i spa tretman. U slučaju anemije propisuju se pripravci željeza, provodi se terapija vitaminom, u teškim slučajevima dobivaju se transfuzije crvenih krvnih stanica.

U slučaju patoloških prijeloma, provode se standardne terapijske mjere: repozicija, nametanje gipsa ili vučenje skeleta, itd. Kod prijeloma vrata butne kosti izvodi se artroplastika zglobova kuka. U slučaju teške deformacije kostiju nogu provodi se korektivna osteotomija. Liječenje osteomielitisa provodi se prema standardnoj shemi, koja uključuje antibiotsku terapiju, imobilizaciju, mjere detoksikacije, stimulaciju imuniteta, disekciju i drenažu čireva.

S pravovremenom prevencijom i adekvatnim liječenjem komplikacija, prognoza za bolest mramora obično je povoljna, osim malignih oblika s ranim početkom i oštećenjem mijelogenog tkiva. Smrtonosni ishod nastaje kao rezultat povećane anemije ili septikopemije u osteomijelitisu, koja je posljedica patološkog prijeloma ili odontogene infekcije.

Mramorna bolest

Što je mramorna bolest -

Mramorna bolest je također poznata kao osteoporoza, Albers-Schoenbergova bolest. Pojavljuje se kod osoba oba spola.

Bolest mramora je bolest kod koje se u većini kostiju kostura proizvodi veća količina kompaktne tvari, u kombinaciji s razvojem gustog koštanog tkiva u kanalima koštane srži. Bolest je prvi put opisao njemački kirurg Albers-Schönberg (N.E. Albers-Schonberg) 1904. godine. Rijetko je. U usporedbi s drugim bolestima s hiperostozom, detaljnije je opisano (više od 300 slučajeva).

Što uzrokuje / uzrokuje mramornu bolest:

Patogeneza (što se događa?) Tijekom Mramorne bolesti:

Simptomi Mramorne bolesti:

Dva su oblika mramorne bolesti koja se u ranoj dobi manifestiraju s izraženim simptomima i javljaju se bez vidljivih kliničkih manifestacija i dijagnosticiraju se samo tijekom rendgenskog pregleda.

Bolest karakterizira djelomična ili potpuna skleroza spužvastih kostiju, često u cijelom kosturu. U ranom stadiju bolesti kosti su sklerotične samo u metafizama cjevastih kostiju, u perifernim područjima ravnih kostiju; za ostale kosti očuvana je spužvasta struktura. Otkrivena je neujednačena zbijenost kostiju lubanje. Pomoćne šupljine su obično sklerotične (u većoj mjeri - glavni i frontalni).
Poraz kostiju čeljusti popraćen je povredom razvoja i zubi. Učinak bolesti na zube izražava se u usporavanju razvoja, kasnijoj erupciji i promjeni njihove strukture. Zubi imaju nerazvijene korijene, zbrisane zubne šupljine i kanale. Karakterizira ga visoka osjetljivost zubnog karijesa.

Mramorna bolest se obično manifestira u djetinjstvu. Česte obiteljske lezije. Simptomi koji uzrokuju da pacijent vidi liječnika su bol u udovima, umor pri hodanju. Možda razvoj deformiteta i pojava patoloških fraktura udova. Na pregledu pacijent ne primjećuje nikakve abnormalnosti u tjelesnom razvoju. Rendgensko ispitivanje otkriva da sve kosti kostura (cjevasti, rebra, zdjelične kosti, baza lubanje, tijela kralješaka) imaju oštro zbijenu strukturu. Epifizni krajevi kosti su pomalo zadebljani i zaobljeni, metafiza je zgusnuta, a vanjski oblik i veličina kostiju nisu promijenjeni. Sve kosti su guste i potpuno neprozirne za rendgenske zrake, nema kanala koštane srži, nema kortikalne kosti. Kosti baze lubanje, zdjelice i kralješaka posebno su sklerozirane. U nekim slučajevima, u metafizičkim dijelovima dugih cjevastih kostiju, vidljive su poprečne luminoznosti, što im daje mramornu nijansu. Kosti postaju manje elastične, lomljive. Patološki prijelomi česta su komplikacija mramorne bolesti. Prijelomi femura su češći. Zbog normalnog stanja periosta, njihovo zacjeljivanje se odvija u uobičajenim terminima, ali u nekim slučajevima, konsolidacija se usporava zbog onemogućavanja endosteusa iz procesa osteogeneze, jer tkiva medularnog kanala su sklerotična. Potonja okolnost u djetinjstvu je uzrok razvoja sekundarne anemije hipokromnog tipa.

Nedostatak hematopoetske funkcije koštane srži dovodi do kompenzacijskog povećanja veličine jetre, slezene i limfnih čvorova. Broj leukocita se povećava u krvi, a pojavljuju se i nezreli oblici - normoblasti.

Sadržaj fosfora i kalcija u krvi i urinu se ne mijenja. Moguće su promjene kao hipokromna anemija. Posljedica promjena u strukturi kostura su deformacije lubanje lica i mozga, kralježnice, prsnog koša. Deformacija Varusa može se razviti u proksimalnom femuru, u iskrivljenim stražnjicama poput dijafize femura. Kada se hiperostoza kostura pojavljuje u prvim godinama života, hidrocefalus se razvija kao posljedica osteoskleroze baze lubanje; karakterizirani niskim rastom, kasnim početkom hodanja, slabljenjem ili gubitkom vida uslijed stiskanja optičkih živaca u koštanim kanalima, kasnijem pojavljivanju otoka osifikacije epifiza, odgođenim zubima, koji su često zahvaćeni karijesom.

Dijagnoza bolesti mramora:

Liječenje bolesti mramora:

Najbolji rezultati u liječenju ove bolesti dobiveni su u pokušajima transplantacije koštane srži. Međutim, trenutno za nju ne postoji stvarno učinkovita terapija.

Liječenje bolesti mramora provodi se uglavnom ambulantno. Namijenjen je jačanju živčano-mišićnog sustava. Dodijeliti popravnu gimnastiku, plivanje, masažu. Preporučuje se puna prehrana bogata vitaminima (svježe povrće i voće, svježi sir, prirodni sokovi od voća i povrća). Djeca se povremeno šalju na liječenje u lječilište. U kliničkim uvjetima nije moguće uspostaviti normalne procese formiranja kosti patogenetska terapija mramornih bolesti još nije razvijena. S razvojem anemije provodi se kompleks patogenetskih mjera usmjerenih na njegovu eliminaciju.

Prevencija bolesti mramora:

Za prevenciju rađanja bolesne djece u obitelji moguće je utvrditi nositelje bolesti, kao i prenatalnu dijagnostiku mermerne bolesti u fetusu u razdoblju od 8 tjedana trudnoće.

Za prevenciju i liječenje patoloških fraktura, deformiteta kostiju potrebno je dinamično ortopedsko promatranje. Uz značajnu povredu funkcije izvršite korektivnu osteotomiju.

Koji liječnici se trebaju konzultirati ako imate Mramornu bolest:

Nešto te muči? Želite li znati detaljnije informacije o Mramornoj bolesti, njenim uzrocima, simptomima, metodama liječenja i prevencije, tijeku bolesti i prehrani nakon nje? Ili vam je potrebna inspekcija? Možete se dogovoriti s liječnikom - klinika Eurolab je uvijek na usluzi! Najbolji liječnici će vas pregledati, proučiti vanjske znakove i pomoći vam u prepoznavanju bolesti simptomima, savjetovati se i pružiti vam potrebnu pomoć i dijagnozu. Također možete nazvati liječnika kod kuće. Klinika Eurolab otvorena je za vas 24 sata dnevno.

Kako kontaktirati kliniku:
Telefonski broj naše klinike u Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (višekanalni). Tajnik klinike odabrat će vam prikladan dan i vrijeme posjeta liječniku. Ovdje su prikazane naše koordinate i smjerovi. Više pojedinosti o svim uslugama klinike potražite na njegovoj osobnoj stranici.

Ako ste prethodno proveli bilo kakve studije, svakako uzmite njihove rezultate za konzultaciju s liječnikom. Ako se studije ne izvode, učinit ćemo sve što je potrebno u našoj klinici ili s kolegama u drugim klinikama.

A ti? Morate biti vrlo oprezni prema svom cjelokupnom zdravlju. Ljudi ne obraćaju dovoljno pozornosti na simptome bolesti i ne shvaćaju da te bolesti mogu biti opasne po život. Postoje mnoge bolesti koje se u početku ne manifestiraju u našem tijelu, ali na kraju se ispostavlja da su, nažalost, već prekasno za liječenje. Svaka bolest ima svoje specifične znakove, karakteristične vanjske manifestacije - takozvane simptome bolesti. Identifikacija simptoma je prvi korak u dijagnostici bolesti općenito. Da biste to učinili, vi samo trebate biti pregledani od strane liječnika nekoliko puta godišnje kako bi se spriječila ne samo strašna bolest, već i da bi se održao zdrav um u tijelu i tijelu kao cjelini.

Ako želite postaviti pitanje liječniku - koristite on-line savjetovalište, možda ćete tamo pronaći odgovore na vaša pitanja i pročitati savjete o brizi za sebe. Ukoliko vas zanimaju recenzije o klinikama i liječnicima - pokušajte pronaći potrebne informacije u odjeljku Sva medicina. Također se registrirajte na Eurolab medicinskom portalu kako biste bili u tijeku s najnovijim vijestima i ažuriranjima na stranici, koja će vam automatski biti poslana poštom.